Sneddon-Syndrom: Vaskulitis oder thrombotische Vaskulopathie?

Zusammenfassung

Hintergrund: Livedo racemosa mit Beteiligung des Zentralnervensystems ist als Sneddon-Syndrom bekannt. Neuere Ergebnisse sprechen für das Vorliegen eines generalisierten und progredienten arteriellen Verschlußprozesses kleinerer und mittlerer Gefäße, dessen Ätiologie letztlich noch nicht bekannt ist. Ein Zusammenhang mit dem Antiphospholipidantikörpersyndrom, den Kollagenosen und Koagulopathien wird diskutiert, hereditäre und toxische Faktoren scheinen im Einzelfall eine Rolle zu spielen.

Fallbeschreibung: Diagnostik und Verlauf eines Sneddon-Syndroms werden anhand einer Falldarstellung bei einer 56jährigen Patientin mit dementieller Entwicklung und Hemiparese nach langjährig vorbestehender Livedo racemosa beschrieben. MRT-, SPECT- und TCD-Befunde deuteten auf diffuse fleckförmige zerebrale Ischämien im Bereich kleinerer und mittelgroßer Gefäße hin. Weder histopathologische Untersuchungen von Haut, Hirngewebe noch Hirnhäuten zeigten richtungweisende Befunde. Allein laborchemische Parameter wiesen in die Richtung einer Vaskulitis. Die Livedo racemosa erfuhr eine positive Beeinflussung unter immunsuppressiver Therapie.

Schlußfolgerung: Das Sneddon-Syndrom ist wahrscheinlich keine Krankheitsentität. Die Phänomenologie wird bei differenter Genese durch den Topos der pathologisch-anatomischen Veränderungen in der Dermis und dem Zentralnervensystem bestimmt. Eine Differenzierung in symptomatische und idiopathische Formen ist im Hinblick auf therapeutische Entscheidungsprozesse relevant.

Abstract

Background: Livedo reticularis generalisata (LR) in combination with affection of CNS is referred to as Sneddon's syndrome (SNS). Latest data suggest chronic progressive systemic disorder with occlusion of small and medium sized vessels (e. g., cutis, brain, kidneys, heart, eyes). No conclusive etiology is known, though there are correlations to the antiphospholipid syndrome, systemic secondary vasculitis and coagulopathies. Hereditary and toxic factors seem to play a role in pathogenesis in some cases.

Case Report: Diagnostic procedure and clinical course of a 56-year-old woman with dementia and hemiparesis proceeded by LR is reported. MRI-, SPECT- and TCD-findings were congruent with diffuse ischemic lesions of the brain due to affection of small- and medium-sized vessels. Histopathological specimens of the brain, meninges and cutis were non diagnostic. Some laboratory findings suggested vasculitis as an underlying cause. LR improved under immunosuppressive therapy with prednisolone and azathioprin.

Conclusion: SNS does not seem to be a nosological entity. A differentiation between primary (idiopathic) and secondary SNS is useful for different therapeutical approaches.