Die Veränderungen am Schädelskelett bei der Neurofibromatosis

Zusammenfassung

Es kann festgestellt werden, daß bei den mit elephantiastischer Bildung des Gesichtes einhergehenden Fällen von NeurofibromatosisRecklinghausen bestimmte Knochenveränderungen am Schädelskelett gefunden werden. Diese bestehen in höherer Asymmetrie, meist Verdünnung und Verschmälerung der einzelnen Knochen und Defektbildung, sowie Kalkarmut. Die andere Form, welche seltener auftritt, zeigt Hypertrophie und vermehrte Kalkablagerung. Betroffen sind nicht nur die vorderen Anteile des Kopfskelettes, sondern die Veränderungen greifen auch noch auf die Gehirnbasis und weiter hinten liegende Stellen über. Als Ausdruck dieser Erscheinungen, die sich auch in den Schädelgruben abspielen, ist die Erweiterung oder Verzerrung (Verkleinerung) der Sella turcica anzusehen. Die Hypophyse selbst hat damit nichts zu tun, und die Berufung auf solche Vergrößerungen des Türkensattels als Zeichen einer Drüsenvergrößerung erscheint auch bei den Fällen von Neurofibromatosis mit akromegalen Symptomen nicht berechtigt zu sein, weil diese röntgenologischen Befunde auch als Teilerscheinung eines sich an diesen Stellen abspielenden Prozesses zustande kommen können. Für manche Fälle ist die Annahme nicht von der Hand zu weisen, darin nur den Effekt eines lokalen, langsam wirkenden Hirndrucks zu sehen, dessen Ursache in der Erkrankung des Cerebrums selbst zu suchen ist.