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Zur Klinik und Neuropathologie der subakuten präsenilen spongiösen Atrophien mit dyskinetischem Endstadium

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Zusammenfassung

Innerhalb der Gruppe der “präsenil-involutiven subakuten myoklonisch-dyskinetischen Encephalopathien” gewinnen die “subakuten präsenilen spongiösen Atrophien mit dyskinetischem Endstadium” eine Sonderstellung.McMenemey u. Nevin (1955) hatten erstmals deren klinisch-neuropathologische Bedeutung als einheitliches Syndrom erkannt. Das Krankheitsbild unterscheidet sich nicht so sehr klinisch als in der morphologischen Prozeßstruktur sowohl von derJakob-Creutzfeldschen Krankheit als von präsenilen Krankheitsbildern, welche vonAlajouanine, van Bogaert, Garcin, Betrand, Gruner u. Brion (1950) beschrieben wurden, maßgeblich dadurch, daß der morphologische Prozeß nicht primär an den Ganglienzellen, sondern am “zwischenzelligen Gewebe” angreift. Hierdurch rücken die Vorgänge gewebslokalisatorisch in die Nähe seniler Gewebsveränderungen nach Art der Drusenbildung, von welchen sie sich jedoch — im Sinne eines “gegenläufigen” Verhaltens — u. a. durch das Fehlen von Ausfällungs-und Ablagerungsmechanismen sowie Abbauvorgängen des Gewebes vermittels der Glia unterscheiden. Dies wird im Speziellen unter Würdigung der Ergebnisse elektronenoptischer und histochemischer Untersuchungen zur Frage der “Grundsubstanz” erörtert.

In erster Linie kam es darauf an, einen Beitrag zurDifferentialdiagnose der im deutschen Schrifttum noch nicht hinreichend gewürdigten“präsenil-involutiven subakuten myoklonisch-dyskinetischen Encephalopathien” zu geben.

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Authors and Affiliations

  1. Psychiatrische und Nervenklinik (Neuropathologische Abteilung) der Universität Hamburg und Neurologische Abteilung des Allgemeinen Krankenhauses, Hamburg-Altona

    H. Jacob

  2. Psychiatrische und Nervenklinik der Universität Frankfurt a. M. und Psychiatrisches Krankenhaus, Marburg

    W. Eicke

Authors
  1. H. Jacob
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  2. W. Eicke
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  3. H. Orthner
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Jacob, H., Eicke, W. & Orthner, H. Zur Klinik und Neuropathologie der subakuten präsenilen spongiösen Atrophien mit dyskinetischem Endstadium. Deutsche Zeitschrift f. Nervenheilkunde 178, 330–357 (1958). https://doi.org/10.1007/BF02388076

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