Zusammenfassung
Auf Grund klinischer, histologischer und chemischer Besonderheiten wird ein neues Krankheitsbild aus der Gruppe der Lipoidosen aufgestellt, das nach seinen führenden Symptomenextracelluläre Cholesterinose genannt wird.
Klinisch ist das Krankheitsbild durch schubweise auftretende, rote bis dunkelbraune Knötchen und Knoten charakterisiert, welche die Haut und die Schleimhaut befallen; eine deutlich vergrößerte Milz und der pathologische Ausfall von Leberfunktionsproben lassen eine Generalisierung des Prozesses annehmen.
Histologisch ist die schwere Schädigung der Gefäßendothelien, hochgradiger Zell- und Kernzerfall in der Cutis, vor allem aber eine Lipoidinfiltration der Gefäßwände, später auch der den Gefäßen benachbarten Cutisanteile hervorzuheben;völliges Fehlen jeglicher Schaumzellenbildung.
Chemisch findet sich eine bedeutende Vermehrung des Cholesteringehaltes der Hautknoten mit Umkehrung des normalerweise bestehenden Cholesterin-Cholesterinesterquotienten in der Art, daß das Verhältnis von freiem Cholesterin: Cholesterinester zugunsten des freien Cholesterins sich ändert.
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Urbach, E., Epstein, E. & Lorenz, K. Beiträge zu einer physiologischen und pathologischen Chemie der Haut. Arch. f. Dermat. 166, 243–272 (1932). https://doi.org/10.1007/BF02069896
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