Zusammenfassung
Im Rahmen immunelektrophoretischer Untersuchungen an 1300 Hautkranken wurde bei 4 von 40 Patienten mit Porphyria cutanea tarda eine Ahämopexinämie festgestellt, während eine stärkere Verminderung des Haptoglobins nicht zu bemerken war. Die Krankheitsbilder waren teilweise atypisch. Möglicherweise handelt es sich um einen Verbrauchsdefekt infolge der übermäßig anfallenden Porphyrinkörper.
Summary
Immunoelectrophoretic studies in 1,300 patients with cutaneous diseases showed in four cases a deficiency of hemopexin. All these patients suffered from porphyria cutanea tarda with partially atypical signs. The haptoglobin was not diminished significantly. Possibly the ahemopexinemia results from an overconsumption by the overproduced porphyrins.
Literatur
Biserte, G., R. Havez, A. Hayem, andJ. Laturaze: Isolement du séromucoide β1 (β1A-globuline). Etude de son pouvoir de liaison avec les chromoprotéides. C. R. Acad. Sci. (Paris)250, 418 (1960).
Biserte, G., R. Havez, etJ. Laturaze: Caracterisation électrophorétique et immunologique du séromucoide β1 dans le sérum sanguin humain. C. R. Soc. Biol. (Paris)154, 2061 (1960).
Ippen, H.: Porphyria cutanea tarda. I. Allgemeines und Klinik. Arch. klin. exp. Derm.208, 223 (1959).
Ippen, H., u.G. Gehrmann: Untersuchungen zur Erythropoese bei der Porphyria cutanea tarda. Klin. Wschr.39, 1060 (1961).
Ippen, H.: Allgemeinsymptome der späten Hautporphyrie (Porphyria cutanea tarda) als Hinweise für deren Behandlung. Dtsch. med. Wschr.86, 127 (1961).
Javid, J., D. S. Fisher, andT. H. Spaet: Inability of haptoglobin to bind myoglobin. Blood14, 683 (1959).
Korinek, J.: Contribution to the demonstration of dyshaptoglobinemia and hemopexin deficiency in blood. Čas. Lék. čes.105, 373 (1966).
Müller-Eberhard, U., andH. Cleve: Immunelectrophoretic studies of the β1-haem-binding globulin (haemopexin) in hereditary haemolytic disorders. Nature (Lond.)197, 602 (1963).
Neale, F. C., G. M. Aber, andB. E. Northam: The demonstration of intravascular haemolysis by means of serum paper electrophoresis and a modification of Schumm's reaction. J. clin. Path.11, 206 (1958).
Nyman, M.: Résumé VIIe Coll. Hôpital St. Jean, Bruges, 1959.
Wheby, M. S., O. Barrett, andW. H. Grosby: Serum protein binding of myoglobin, hemoglobin and hematin. Blood16, 1579 (1960).
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Meiers, H.G., Ippen, H. Ahämopexinämie bei Porphyria cutanea tarda. Klin Wochenschr 46, 560–561 (1968). https://doi.org/10.1007/BF01747779
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