Therapy and prognosis of two different forms of organ involvement in cases of malignant lymphoma (Hodgkin's disease, reticulum cell sarcoma, lymphosarcoma) as well as a report about stage division in these diseases

Summary

In cases of malignant lymphoma (Hodgkin's disease [HD], reticulum cell sarcoma [RCS], lymphosarcoma [LS]) a great variety of organs and tissues may be demaged. This can take place 1. primarily and 2. secondarily from involved lymphnodes a) by continuous growth and b) by dissemination.

In HD the primary involvement of organs alone is extremily rare, but secondary involvement at time of diagnosis is often demonstrated (Stad. IV). This secondary involvement of organs takes place in a third of the cases by a continuous locally confined spread.

However, in RCS and LS the primary involvement of organs is common (1/5 of all patients), and then in two third of the cases locally confined. The secondary involvement of organs by lymphnodes is predominately by generalized spread.

Both types of organ involvement, localized and disseminated forms, require different types of treatment in all of the three diseases and accordingly have varying prognosis. The localized organ involvement responds — as in all cases of local lymphnode involvement — to curativ radiotherapy. The 5-year-life-expectancy and the cure-rate for treatment in locally confined organ involvement are the same as for single lymphnodes involvement to the same degree. In cases of disseminated organ involvement the life expectancy is significantly decreased and complete response to treatment cannot be achieved.

In accordance with these results a revised stage classification is proposed in which localized organ involvement (p.c.) is classifie in the same way as corresponding lymphnode stages. This stage classification is valid for all 3 system-diseases.

Zusammenfassung

Bei den malignen Lymphomen (Morbus Hodgkin [MH], Reticulumzell- [RCS] und Lymphosarkom [LS]) können neben den Noduli lymphatici die verschiedensten Organe und Gewebe des Körpers spezifisch erkranken. Das kann geschehen 1. primär und 2. sekundär von erkrankten Lymphknoten aus a) per continuitatem, örtlich begrenzt, und b) per disseminationem, generalisiert.

Beim MH ist der primäre isolierte Organ- und Gewebebefall eine extreme Seltenheit, der sekundäre Organbefall dagegen schon zum Zeitpunkt der Diagnosestellung häufig (Stad. IV nach Rye=22,5%) und im weiteren Krankheitsverlauf — vorausgesetzt, daß keine Heilung erzielt wird — die Regel. Der sekundäre Organbefall beim Morbus Hodgkin vollzieht sich in einem Drittel der Fälle per continuitatem als lokal begrenzte Ausbreitung.

Bei den lymphoretikulären Sarkomen dagegen ist der primäre Organbefall häufig und in der Mehrzahl (2/3) der Fälle loko-regional begrenzt. Demgegenüber ist der sekundäre von Lymphknoten ausgehende Organbefall überwiegend generalisiert.

Beide Formen des Organbefalls, die lokalisierte und disseminierte Form, haben bei allen drei Krankheiten unterschiedliche Behandlungsindikationen und davon abhängig unterschiedliche Prognosen. Der lokal begrenzte Organbefall ist, wie jeder lokal begrenzte Lymphknotenbefall, einer kurativen Strahlenbehandlung zugängig. Die 5-Jahres-Überlebensraten und die Heilungsraten des lokal begrenzten Organbefalls sind dieselben wie bei alleinigem Lymphknotenbefall gleicher Ausdehnung. Beim disseminierten Organbefall dagegen sind die 5-Jahres-Überlebensraten signifikant schlechter, Heilungen werden nicht erzielt.

Entsprechend diesen Befunden wird eine revidierte Stadieneinteilung vorgelegt, bei welcher der lokalisierte Organbefall den entsprechenden Lymphknotenstadien zugeordnet wird. Diese Stadieneinteilung hat für alle drei Systemerkrankungen Gültigkeit.