Lienale Speicherung und Destruktion von Thrombocyten bei Hypersplenismus

Summary

Labeling of platelets with⁵¹Cr has shown that in the presence of „hypersplenic“ thrombocytopenia (osteomyelofibrosis, lymphoreticulosis and Felty-syndrome) the thrombocytopenia is causen by pooling of platelets in the enlarged spleen and not by “splenomegalic bone-marrow depression”. This pathogenetic pattern could be demonstrated by the following results:

• 1. nearly normal survival of platelets

• 2. decreased recovery values in case of “hypersplenic” thrombocytopenia as compared with normal or increased recovery values in case of normal volunteers or in case of patients with splenectomy.

• 3. an isolated increase of radioactivity over the spleen.

• 4. a positive adrenalin stimulation test.

A hitherto unknown pathogenesis of thrombocytopenia was demonstrated in one patient with lymphoreticulosis and in one patient with osteomyelofibrosis. In these patients, thrombocytopenia was caused by the combination of increased destruction and pooling of platelets in the enlarged spleen.

Zusammenfassung

Untersuchungen mit⁵¹Cr-markierten Blutplättchen haben ergeben, daß die Thrombopenie bei hämatologischem Hyperspleniesyndrom (Osteomyelofibrose, Lymphoretikulose und Felty-Syndrom) durch eine vermehrte Speicherung von Blutplättchen in der vergrößerten Milz hervorgerufen wird und nicht durch die früher postulierte „splenomegale Markhemmung“. Dafür konnten folgende Beweise erbracht werden:

• 1. Eine praktisch normale Thrombocytenlebensdauer.

• 2. ein gegenüber Normalpersonen und gegenüber Splenektomierten deutlich erniedrigter Recovery-Wert

• 3. ein isolierter Radioaktivitätsanstieg über der Milz

• 4. ein positiver Adrenalinstimulationstest.

Als neuartiger Befund konnte bei je einem Patienten mit Lymphoretikulose und Osteomyelofibrose zusätzlich gezeigt werden, daß die pathogenetischen Faktoren für eine Thrombopenieentstehung (primäre Bildungsstörung, beschleunigter Abbau, Kombination von primärer Bildungsstörung und beschleunigtem Abbau, vermehrte Speicherung) ergänzt werden müssen durch die Kombination von beschleunigtem Abbau und vermehrter Speicherung.