Nachweis von Progesteron und 17α-Hydroxyprogesteron in hyperplastischen Nebennieren bei Adrenogenitalem Syndrom

Zusammenfassung

1. 17α-Hydroxyprogesteron, Progesteron und mit einer gewissen Wahrscheinlichkeit auch Δ⁴-Androsten-3,17-dion, wurden aus den hyperplastischen Nebennieren von zwei Fällen mit adrenogenitalem Syndrom isoliert.

2. Von allen U.V-absorbierenden Steroiden (240mµ) in den untersuchten Nebennierenrinden lag 17α-Hydroxyprogesteron quantitativ in den relativ größten Mengen vor (4,5–19,8 γ pro 1 Gewebe). Es folgte Progesteron (1,2–12,5 γ pro 1 g Gewebe).

3. Das Ergebnis zeigt, daß 17α-Hydroxyprogesteron in den hyperplastischen Nebennieren angehäuft wird. Das ist ein weiterer Beweis für die Annahme, daß die Hemmung der Cortisolsynthese in den hyperplastischen Nebennieren beim adrenogenitalen Syndrom zu einem wesentlichen Teil durch eine Störung der 21-Hydroxylase verursacht ist.

Summary

1. 17α-Hydroxyprogesterone and progesterone were isolated from the hyperplastic adrenal glands of two patients with adrenogenital syndrome. In addition a substance resembling Δ⁴-androstene-3,17-dione has been extracted.

2. The major steroidal component of the UV-absorbing material at 240 mµ in these glands was 17α-hydroxyprogesterone (4.5 to 19.8 µg per g of wet tissue), followed by progesterone (1.2 to 12.5 µg per g of wet tissue).

3. It is concluded that 17α-hydroxyprogesterone is accumulated in the hyperplastic adrenal glands. This is further evidence for the assumption that lack of “C-21-hydroxylase” is one of the reasons for the inhibited biosynthesis of hydrocortisone in patients with adrenogenital syndrome due to adrenal hyperplasia.