Idiopathische ödeme, Kapillaropathie und eiweißreiche Körperhöhlenergüsse

Summary

Clinical and electron microscopic studies of two female patients are reported who, in addition to the symptoms and signs of idiopathic edema, had pericardial (and pleural) effusions. In one patient pericardiectomy had to be performed, in the other patient pharmacotherapy with spironolactone was effective. In these patients the protein-concentrations of edema fluid (25 and 12 g/l) and pericardial fluid (55–61 and 48 g/l) were relatively high; the distribution space of labelled protein was increased; blood volumes were low-normal or decreased. Electronmicroscopy of the microvasculature showed identical alterations in both cases. In the cutaneous vessels the endothelium developed numerous abnormal cytoplasmic processes and intercellular “gaps”. In the capillaries of skeletal muscle our findings indicate an increase in vesicular transport. We suggest the electron microscopic alterations to be the morphologic correlate for the increased transport and extravascular accumulation of protein. Changes as they are described here in humans with idiopathic edema have been documented before in animals with experimental edema.

Zusammenfassung

2 Patientinnen hatten neben dem Krankheitsbild der idiopathischen Ödeme Höhlenergüsse insbesondere des Perikards. In dem einen Fall erforderte der große Perikarderguß schließlich die Perikardresektion, im anderen Fall führte Spironolacton-Dauerbehandlung zur weitgehenden Normalisieriung. Der relativ hohe Eiweißgehalt von Ödem (25 und 12 g/l) und Perikarderguß (55–61 und 48 g/l) und der vergrößerte Verteilungsraum für markiertes Eiweiß sprechen für vermehrte Permeabilität von kleinen Gefäßen und Grenzflächen für Eiweiß. Das Blutvolumen war niedrig normal bzw. erniedrigt. Elektronenoptisch fanden sich an den Hautgefäßen abnorme endotheliale Protuberanzen und große intercelluläre Lücken (Gaps) und an den Muskelgefäßen Befunde, die für einen gesteigerten cytopemptischen Transport sprechen. Die elektronenmikroskopischen Befunde der beiden Patientinnen zeigen keine prinzipiellen Unterschiede; sie stellen offenbar das morphologische Substrat gesteigerter Eiweißpermeabilität der Gefäße und der Bildung relativ eiweißreicher Ödeme dar. Damit sind morphologische Veränderungen bei Menschen mit idiopathischen Ödemen nachgewiesen, wie sie bisher nur in Tierversuchen mit experimentell erzeugten Ödemen beobachtet wurden.