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Endotheliotropic (hemolytic) nephroangiopathy and its various manifestation forms (thrombotic microangiopathy, primary malignant nephrosclerosis, hemolytic-uremic syndrome)

Endotheliotrope (hämolytische) Nephroangiopathie und ihre verschiedenen Erscheinungsformen (thrombotische Mikroangiopathie, primäre maligne Nephrosklerose, hämolytisch-urämisches Syndrom)

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Zusammenfassung

Beim hämolytisch-urämischen Syndrom (HUS) werden im Kindesalter an der Niere verschiedene Läsionstypen beobachtet, die 1. als „glomerulärer Typ=G-Typ“ (im wesentlichen identisch mit der thrombotischen Mikroangiopathie), 2. als „arterieller Typ=A-Typ“ (im wesentlichen identisch mit der primären malignen Nephrosklerose (PNM), oder 3. als „Mischtyp=G/A-Typ“ bezeichnet werden. Anhand charakteristischer Fälle werden die wichtigsten morphologischen Befunde geschildert. Im Erwachsenenalter, in dem neben HUS auch andere Diagnosebegriffe gebräuchlich sind, werden dieselben nephropathologischen Typen beobachtet. In beiden Lebensphasen kommt noch die Nierenrindennekrose bei subtotaler Nephroangiothrombose hinzu.

G-Typ and A-Typ haben auch klinisch eine verschiedene Wertigkeit. Dem G-Typ entspricht vorherrschend ein akutes Nierenversagen mit hämolytischer Anämie and meist geringer Blutdrucksteigerung (HUS im engeren Sinne), dem A-Typ vorherrschend eine maligne Hypertonie mit verzögert einsetzender Niereninsuffizienz und geringer Hämolyseneigung (primär maligne Nephrosklerose). Mischformen kommen auch klinisch vor. Im frühen Kindesalter (bis 5 Jahre) überwiegt der G-Typ, im späten Kindesalter und im Erwachsenenalter der A-Typ.

Es handelt sich um einen Krankheitskomplex mit verschiedenen klinischen und pathomorphologischen Ausdrucksformen, jedoch mit einem gemeinsamen Nenner in Form der Erythrozytenschädigung (Fragmentozytose, Hämolyse) und der Endothelschädigung, letztere bevorzugt in der Niere. Deshalb wird als Sammelbegriff für die Nierenschädigung „endotheliotrope (hämolytische) Nephroangiopathie“ mit verschiedenen Unterformen vorgeschlagen.

Summary

In hemolytic-uremic syndrome (HUS) various lesion types in the kidneys are observed in childhood. These are designated as the “glomerular type=G type” (essentially identical with thrombotic microangiopathy), as “arterial type=A type” (essentially identical with primary malignant nephrosclerosis (PMN)) or as “mixed type=G/A type”. With reference to characteristic cases, the most important morphological findings are described. In adults, in whom other diagnostic terms are used besides HUS, the same nephropathological types are observed. In the two phases of life, there occurs in addition renal cortical necrosis in subtotal nephroangiothrombosis.

The G type and A type also have a different clinical valence. An acute renal failure with hemolytic anemia and mostly slight elevation of blood pressure (HUS in the narrower sense) corresponds predominantly to the G type, and a malignant hypertension with renal insufficiency of delayed onset and lower tendency to hemolysis (primary malignant nephrosclerosis) corresponds predominantly to the A type. Mixed forms also occur clinically. In early childhood (up to 5 years old), the G type predominates; in late childhood and in adulthood, the A type predominates.

This is a disease complex with various forms of clinical and pathomorphological manifestation, but with a common denominator of simultaneous erythrocyte damage (fragmentocytosis, hemolysis) and endothelial damage, the latter preferentially in the kidneys. For this reason, “endotheliotropic (hemolytic) nephroangiopathy” with various subforms is suggested as collective term for the kidney damage.

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  1. Institute of Pathology, University of Mainz, Germany

    W. Thoenes & H. -D. John

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  1. W. Thoenes
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  2. H. -D. John
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Thoenes, W., John, H.D. Endotheliotropic (hemolytic) nephroangiopathy and its various manifestation forms (thrombotic microangiopathy, primary malignant nephrosclerosis, hemolytic-uremic syndrome). Klin Wochenschr 58, 173–184 (1980). https://doi.org/10.1007/BF01476776

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