Untersuchungen zum Hämolysemechanismus bei der paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie (Anaemia Marchiafava-Micheli)

Zusammenfassung

An 2 Kranken mit paroxysmaler nächtlicher Hämoglobinurie werden die Untersuchungen vonCrosby undDameshek bestätigt: Thrombin verstärkt die hämolytische Aktivität des Serums gegenüber PNH-Erythrocyten. Über diese Feststellungen hinaus konnten wir nachweisen, daß dieser Effekt offenbar auf der Aktivierung von Faktor V zu Faktor VI beruht, denn der Zusatz einer reinen Fraktion von Faktor V steigert die hämolytische Aktivität gleichfalls. Der Faktor VII erwies sich als wirkungslos.

Es muß aber nach dem Ergebnis der vorliegenden Untersuchungen ein weiterer Serumfaktor an den hämolytischen Vorgängen teilhaben, denn ein auf 52° C oder mehr erhitztes Serum konnte nach Zusatz von Faktor V nicht reaktiviert werden, diese Reaktivierung gelang nur mit einem durch Erhitzen auf 50° C inaktivierten Serum, und zwar nur mit Faktor V, der Faktor VII erwies sich auch hier als inaktiv.

Bei fallender Serumkonzentration geht bei gleichbleibendem Gehalt an Gerinnungsfaktoren die hämolytische Aktivität verloren, und es gelang nicht, Kochsalzlösung durch Zusatz der Gerinnungsfaktoren hämolytisch aktiv zu machen.

Die ausführliche Beschreibung der Fälle und der Hämolyseversuche bleibt einer späteren Mitteilung vorbehalten.

Die Hämoglobinbestimmung im Serum wurde photometrisch nach der Methode vonFlink undWatson ³ vorgenommen. Es wurde jeweils nur der Hämoglobinzuwachs gegenüber einem Ansatz von PNH-Erythrocyten (gewaschenes Sediment) in 2,0 ml Normalserum ohne jeden weiteren Zusatz, aber nach 15 min langer Wärmeinkubation bei 37° C, gemessen.