Beitrag zur Klinik des Hämangiopericytoms

Summary

After a presentation of the pathological, anatomical and histological findings in hemangiopericytoma, 276 cases from the literature and 5 from the Surgical University Hospital in Heidelberg were studied with reference to sex, age and organ distribution, symptoms, relapse and mortality rate. The 65 cases in children in this review were analysed separately according to their characteristics. Fundamentally, the tumour may appear wherever there are capillaries. The different regions of the body are almost equally affected. It is more frequent in females (55%). The symptoms are not characteristic and depend on the localisation. A high percentage of the tumors develop without symptoms.

Only 15% of the cases within the period of observation were benign, and the course was malignant in 41%. In 53 Patients (37%) recurrence was observed. In childhood, hemangiopericytoma occurs more frequently in males, in the first year of life there were 13 cases in boys and only 4 in girls. The number of malignant hemangiopericytomas is greatest at about the age of 10. The malignancy rate of 50% in children is somewhat higher than in adults. Because of the high relapse and malignancy rates, radical surgery is the treatment of choice.

Zusammenfassung

Nach Darstellung der pathologisch-anatomischen und histologischen Befunde des Hämangiopericytoms werden 276 Fälle der Literatur und 5 Fälle aus der Chirurgischen Univ.-Klinik Heidelberg hinsichtlich ihrer Geschlechts-, Alters- und Organverteilung, ihrer Symptomatik, Rezidiv-und Malignitätsrate untersucht. Die 65 kindlichen Fälle dieser Übersicht werden getrennt auf ihre Besonderheiten hin analysiert. Der Tumor kann grundsätzlich überall da auftreten, wo Capillaren vorkommen. Die verschiedenen Körperregionen sind fast gleichmäßig betroffen. Das weibliche Geschlecht überwiegt (55%). Die Symptomatik ist uncharakteristisch und abhängig von der Lokalisation. Ein hoher Prozentsatz der Tumoren entwickelt sich symptomlos.

Nur 15% der Fälle verliefen innerhalb des Beobachtungszeitraumes gutartig, bei 41% war der Verlauf maligne. Bei 53 Patienten (37%) wurden Rezidive beobachtet.

Bei den Hämangiopericytomen des Kindesalters ist das männliche Geschlecht stärker betroffen, im 1. Lebensjahr stehen 13 Fällen beim Knaben nur 4 beim Mädchen gegenüber. Die Zahl der malignen Hämangiopericytome ist um das 10. Lebensjahr am größten. Die Malignitätsrate ist bei Kindern mit 50% etwas höher als beim Erwachsenen. Bei der hohen Rezidiv- und Malignitätsrate ist das radikale chirurgische Vorgehen das Mittel der Wahl.