Das komplette apallische Syndrom

Summary

This paper describes four patients with complete apallic syndromes due to severe brain anoxia following cardiac arrest in 3 cases, and eclampsia in one. Two patients have died, one and seven months, respectively, following the anoxic episode. The other two are still alive, 11 and 3 years after the anoxia.

All four patients showed a very uniform clinical symptomatology with acomplete loss of higher (telencephalic) functions and an isoelectric EEG (except some very low voltage activity in one case)in combination with preserved brain stem functions, including adequate respiration, vasomotor, as well as thermal and fluid regulation.

The cerebral blood flow and metabolism in supratentorial structures was reduced to about one fifth of normal values. The highest flow values, but still subnormal, were recorded in the subacute case which survived for only one month.

Autopsy in the two fatal cases confirmed a global, almost complete loss of the neurons of the telencephalic grey matter (the “pallium”). The brain stem structures, including the thalamus, the hypothalamus and the reticular formation, were fairly well preserved.

Complete apallic syndromes differ from incomplete similar syndromes which show remnants of telencephalic functions (severe dementia, global agnosia, etc.), including an abnormal EEG. They also differ from cases of “brain death” (total brain infarction) which lack all brain reflexes (including brain stem functions, notably respiration)—and which never become chronic.

The term “coma” should not be used in complete or incomplete apallic syndromes, since such cases are arousable, i.e. react behaviorally, often quite promptly, with primitive motor reaction upon sensory stimulation. The term “coma” might be reserved for cases which cannot be aroused (behaviorally, or in the EEG) due to a permanent or temporary dysfunction of the reticular system of the brain stem.

Complete or incomplete apallic syndromes also differ from the “pure”akinetic mutism (“coma vigile”) which is accompanied by a normal EEG and only moderately reduced cerebral blood flow. Here lesions in the lower brain stem are often found which mainly affect efferent pathways leading to a ‘loss of behaviour’ which does not necessarily imply a ‘loss of conciousness’.

Zusammenfassung

4 Fälle mit schwerer akuter Hirnanoxie (3 nach Herzstillstand, einer nach eklamptischen Anfällen) werden beschrieben. Ein Patient starb 1 Monat, einer 7 Monate nach der anoxischen Episode. Die zwei anderen leben noch 3 bzw. 11 Jahre nach der anoxischen Schädigung.

Alle vier Fälle zeigten eine sehr uniforme klinische Symptomatologie mit vollständigem Verlust aller höheren Funktionen, mit einem flachen (isoelektrischen) EEG, mit Ausnahme eines Falles, in dem ein wenig Aktivität niedriger Amplitude erhalten war. Alle vier Fälle zeigten guterhaltene Hirnstammfunktionen mit Respiration, Vasomotorik und ungestörter Digestion sowie Thermo-und Flüssigkeitsregulation.

Diecerebrale Durchblutung (vier Fälle) undSauerstoffaufnahme (zwei Fälle) in supratentoriellen Strukturen zeigte eine ausgeprägteReduktion bis auf etwa ein Fünftel des Normalwertes. Auch fand sich eine erhebliche Herabsetzung des Relativgewichtes der grauen Substanzen.

Bei zwei gestorbenen Patienten bestätigte die Autopsie einen globalen, fast komplettenVerlust der telencephalen grauen Substanz („Pallium“) mit entsprechender Nekrose und Gliose. Die Neurone des Hirnstammes, des Thalamus, Hypothalamus sowie der retikulären Formation waren dagegen gut erhalten.

Die vier erläuterten Fälle sind alskomplette apallische Syndrome zu bezeichnen. Sie sind von den Patienten mitinkompletten apallischen Syndromen zu unterscheiden, bei denen einzelne hochgradig reduzierte telencephale Funktionen erhalten sind, und die auch ein (pathologisches) EEG zeigen. Ein kompletter Apallismus muß auch vomHirntod (totaler Hirninfarkt) unterschieden werden, wegen der erhaltenen Hirnstammreflexe (besonders der Respiration), und des chronischen Verlaufs. Bekanntlich hört die Herzaktivität beim Hirntod meistens innerhalb 3–5 Tagen auf.

Der AusdruckKoma sollte nicht bei kompletten oder inkompletten apallischen Syndromen verwendet werden, weil apallisehe Fälle — komplette und inkomplette — durch Sinnesreize sehr gut und prompt weckbar sind und mit primitiven Bewegungen und verschiedenen Hirnstammreflexen reagieren können. Der Terminus Koma sollte för Fälle reserviert werden, die klinisch oder im EEG nicht weckbar sind wegen einer chronischen oder temporären Dysfunktion des retikulären Systems.

Apallisehe Syndrome sind weiter von Patienten mitakinetischem Mutismus (coma vigile) abzugrenzen, die auch meist weckbar sind, ein normales EEG und hohe Hirndurchblutungswerte haben. In solchen Fällen können telencephale Strukturen gut erhalten sein. Die entscheidende Läsion bei akinetischem Mutismus betrifft hauptsächlich efferente motorische Bahnen. Diese erzeugen einen „Verlust des Benehmens“, der nicht notwendig einem Bewußtseinsverlust entspricht.