Zusammenfassung
44 Patienten mit myelomonozytärer Leukämie (MML) wurden während der letzten vier Jahre beobachtet. Eine Einteilung in akute myelomonozytäre und akute monoblastäre Leukämien (AMML, n = 12; AMoL, n = 10), subakute myelomonozytäre Leukämien (SMML, n = 13) und chronische myelomonozytäre Leukämien (CMML, n = 9) wurde aufgrund der Knochenmarkzytologie (Blasten- und Promonozytenanteil, Ausreifung der Granulopoese) und zytochemischer Befunde (Peroxydase- und unspezifische Esterase-Reaktion) vorgenommen. Diese Einteilung erwies sich als prognostisch relevant durch eine gute Korrelation mit den mittleren Überlebenszeiten (AMML: 4,5 Monate, AMoL: 2,4 Monate, SMML: 8 Monate, CMML: 18 Monate). Die akuten Verlaufsformen wurden in der Regel kombiniert zytostatisch behandelt, während SMML und CMML nur beim Übergang in eine akute Phase zytostatisch therapiert wurden. Derartige Übergänge in AMML wurden bei den subakuten Verlaufsformen häufiger und eher als bei den chronischen beobachtet. Zur Diagnose SMML, CMML trägt das Vorkommen seeblauer Histiozyten im Knochenmark, eine Lysozymerhöhung in Serum und Urin und das Fehlen des Philadelphia-Chromosoms bei.
Summary
44 patients suffering from myelomonocytic leukemia (MML) have been observed over the last four years. They have been subclassified in acute myelomonocytic and acute monoblastic leukemias (AMML, n = 12; AMoL, n = 10), subacute myelomonocytic leukemias (SMML, n = 13), and chronic myelomonocytic leukemias (CMML, n = 9) on the basis of bone marrow cytology(blast and promonocyte counts, maturation of granulopoesis) and cytochemical findings (peroxydase and unspecific esterase reaction). This subclassification has been proved to be of prognostic relevance by its good correlation with the mean survival times (AMML: 4.5 months, AMoL: 2.4 months, SMML: 8 months, CMML: 18 months). The acute forms have been treated in general with combined cytostatic chemotherapy, whereas SMML and CMML have been treated this way only in case of progression to an acute phase. These progressions to an AMML have been observed more often and earlier in subacute forms than in chronic forms. The diagnosis of SMML and CMML is supported by the finding of sea-blue histiocytes in the bone marrow, increased lysozyme levels in serum and urine and by the absence of the Philadelphia-Chromosome.
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Herrn Prof. Dr. W. Pribilla zum 60. Geburtstag gewidmet
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Mende, S., Fülle, H.H., Knuth, A. et al. Myelomonozytäre Leukämie: Klinische, zytologische und zytogenetische Studien bei akuten, subakuten und chronischen Verlaufsformen. Blut 35, 21–34 (1977). https://doi.org/10.1007/BF01006961
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