Study of the sphenoid bone in human cranioschisis and craniorhachischisis

Summary

A study of the sphenoid bone of five cases of human cranioschisis and craniorhachischisis is presented. All the sphenoid bones studied are similarly malformed regardless of the severity of the malformations and the extent in the degeneration of the nervous tissue. The most characteristic abnormalities common to all the sphenoid bones studied are: a reduction in the transverse diameter, a prominent rostrum occupying the anterior surface of the bone and an abnormal position of the bone in the base of the skull. The similarity of the abnormalities in all sphenoid bones studied supports the idea of a basic segmental disturbance in the axial cephalic mesoderm which may result from primary alterations of the somites. The cellular necrosis of somites found in experimentally induced cranioschisis support to above contentions.

Zusammenfassung

Fünf einschlägige, verschieden stark ausgeprägte Fälle wurden untersucht. Alle untersuchten Keilbeine waren in ähnlicher Weise mißgestaltet, und zwar unabhängig von der Schwere der Gesamtmißbildung und des Ausmaßes der Degeneration des Nervengewebes. Die am meisten kennzeichnende Abnormität bei allen untersuchten Keilbeinen bestand in einer Verkleinerung seines Querdurchmessers, Vorragen des Rostrums, welches die Voderfläche des Knochens einnahm, und einer abnormen Stellung des Keilbeins in der Schädelbasis. Die Ähnlichkeit der Abnormität bei allen Keilbeinen stützt die Annahme einer ursprünglichen segmentären Störung des axialen Kopf-Mesoderms, die ihrerseits auf eine primäre Störung des Somiten zurückgeht. Die Nekrose von Somitenzellen, welche bei experimentell hervorgerufenen Cranioschisis zu finden ist, entspricht durchaus dieser Annahme.