Colostasi intracellulare pura

Zusammenfassung

Die elektronenmikroskopische Untersuchung zeigte in beiden Gruppen ähnliche Veränderungen des endoplasmatischen Reticulums, des Golgi-Apparates und der perikanaliculären Zone mit intracellulärer Anhäufung von Galle. Da weder obstruierende, noch entzündliche Veränderungen an den Gallengängen, noch Gallethromben in den Gallecapillaren beobachtet werden konnten, wird angenommen, daß die nachgewiesene intracelluläre Cholostase auf eine primäre Beeinträchtigung des cellulären Sekretionsmechanismus zurückgeht. Die Befunde stimmen mit der Hypothese überein, daß der chronische idiopathische Ikterus auf ein Hindernis bei der Ausscheidung des Bilirubins durch die Leberzellen in die Gallecapillaren zurückzuführen ist. Diese Fälle wären zu definieren als rein intracelluläre Cholostase auf dem Boden eines primären Leberzellschadens.

Summary

The electronmicroscopic study of the hepatic needle biopsies of two brothers affected by Dubin-Johnson-Rotor syndrome and of eight subjects without jaundice treated with chlorpromazine showed similar changes of the endoplasmic reticulum of the Golgi apparatus and of the pericanalicular zone with intravacuolar storage of bile. As neither obstructive or inflammatory alterations of the bile ducts nor presence of thrombi in the biliary capillaries were observed, it is suggested that the intracellular cholestasis observed is due to a primitive alteration in the cellular secretory mechanism. The findings described agree with the hypothesis that the chronic idiopathic jaundice is caused by an obstruction in the excretion of bilirubin from the hepatic cells into the biliary capillaries. These cases may be defined as a pure intracellular cholestasis, on the basis of primary damage of the liver cell.