Benign nonchromaffin paragangliomas of the duodenum

Summary

A series of nine tumors arising in the second portion of the duodenum has been presented. These tumors usually occurred in the fifth and sixth decades and clinically simulated peptic ulcer rather closely. Most of them were polypoid lesions not over 2.0 cm in diameter and were usually demonstrated on x-ray examination of the upper digestive tract. Histologic study invariably showed two elements to be present: one, a spindle cell component similar to the spindle cell portion of ganglioneuromas or neurofibromas; the second, and most often dominant element, nests of epithelioid cells indistinguishable from the Zellballen of nonchromaffin paragangliomas in more typical locations. Modified Bodian stains demonstrated a large number of neurites in the tumors and argyrophilia of many of the epithelioid cells similar to the findings reported in carotid body tumors and other paragangliomas. The histogenesis is considered, and our reasons for regarding these tumors as paragangliomas rather than ganglioneuromas or other suggested lesions are presented.

Zusammenfassung

Auf Grund von neun Beobachtungen werden die makroskopischen und mikroskopischen Befunde der Paragangliome des Duodenums beschrieben. Sie bilden von Schleimhaut überzogene Polypen, die maximal 2 cm Größe erreichen. Sie kommen vorwiegend in der fünften und sechsten Dekade vor. Histologisch setzen sich die Paragangliome aus Spindelzellen einerseits und saftreichen Epitheloidzellen anderseits zusammen. Mit der modifizierten Bodian-Färbung gelingt es, bei einem Teil der letzteren Neuriten nachzuweisen. Viele der saftreichen Epitheloidzellen zeigen auch Argyrophilie. Auf Grund dieser zwei Eigenschaften werden die Geschwülste den Paragangliomen zugeordnet.