Zusammenfassung
Die Verfasser berichten über den histologisch und histochemisch aufgearbeiteten Bulbusbefund eines an Tay-Sachsscher Krankheit verschiedenen 2jährigen Mädchens.
In den Ganglionzellen und in den inneren Körnerschichten der Retina wurden Lipoidablagerungen beobachtet. Das verlagerte Lipoid ist ein Gangliosid, welches Perjodsäure-Schiff-positiv ist, sich metachromatisch färbt, Polarisationseffekt aufweist und dessen isoelektrischer Punkt bei pH 3,4 ist.
Die Verfasser lenken die Aufmerksamkeit auf den Umstand, daß die Lipoidablagerungen und die einzelnen Teile des Zentralnervensystems nicht gleichmäßig in Berührung stehen.
Summary
The histological and histochemical findings of the eye are described in a case of Tay-Sachs disease.
Great amount of lipid were found in the cells of the ganglion layer and in the inner granular layer. The stored lipid proved to be gangliosid and has given a positiv PAS reaction, had a metachromatic staining quality and a polarisation effect. Its isoelectric point was at pH 3,4.
The authors called up the attention that the rate of storage can be different between the eye and other parts of the central nervous system
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Rajkovits, K., Sebestyén, J. & Strenger, J. Neuere angaben zur histoehemie der augenveränderungen bei der tay-saehssehen krankheit. Graefes Arhiv Fur Ophthalmologie 167, 329–335 (1964). https://doi.org/10.1007/BF00679931
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DOI: https://doi.org/10.1007/BF00679931