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Zur pathomorphogenese der blasenbildung bei epidermolysis bullosa acquisita und epidermolysis bullosa dystrophica

Pathomorphogenesis of blistering in epidermolysis bullosa acquisita and epidermolysis bullosa dystrophica

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Archives of Dermatological Research Aims and scope Submit manuscript

Summary

Electronmicroscopical examination on skin lesions of epidermolysis bullosa dystrophica recessiva (E.b.d.r.) and epidermolysis bullosa acquisita (E.b.a.) associated with Crohn's disease have demonstrated that blistering occurs between epidermis and dermis beneath the basal lamina. The structural defect concerns the anchoring fibrils only which are missing in the junctional zone of the involved skin. All other junctional structures are intact.

Beneath the basal lamina a band-like zone of a moderate electrondense, amorphous material is seen in the skin-lesions of epidermolysis bullosa acquisita, less marked in epidermolysis bullosa dystrophica.

Direct immunofluorescent investigation of involved skin of E.b.a. shows a pemphigoidlike fluorescent pattern at the basal lamina with antihuman IgG-, -IgM-, -β 1c/β 1a and antihuman C1q-component. In epidermolysis bullosa dystrophica, however, a fluorescent pattern at the basal lamina was found only with anti-human IgG and Anti-C3.

The pathogenetic importance of the immunoglobuline-deposits at the basal lamina is discussed in regard of the loss of anchoring fibrils and the subsequent vesication in these types of epidermolytic diseases.

Zusammenfassung

Elektronenmikroskopische Untersuchungen an Hautläsionen je eines Falles von Epidermolysis bullosa dystrophica recessiva (E.b.d.r.) und Epidermolysis bullosa acquisita (E.b.a.) bei Morbus Crohn ergaben, daß die Blasenbildung bei beiden Erkrankungen zwischen Epidermis und Dermis unterhalb der Basallamina erfolgt. Der strukturelle Defekt betrifft nur die “anchoring fibrils”, welche an der Junktionszone der klinisch befallenen Haut fehlen. Die übrigen für die Verknüpfung von Epidermis und Dermis notwendigen Haftstrukturen sind dagegen intakt.

Unterhalb der Basalmembran findet sich bei der E.b.a. eine bandförmige Zone eines mäßig elektronendichten amorphen Materials, welches bei der E.b.d. weniger ausgeprägt ist.

Direkte Immunfluorescenzuntersuchungen an befallener Haut bei E.b.a. ergaben ein Pemphigoid-ähnliches Fluorescenzmuster an der Basallamina nach Beschichtung mit Anti-IgG-,-IgM-, -β 1c/β 1a- und der C1q-Komponente. Bei der E.b.d. fand sich nur ein Fluorescenzstreifen mit Anti-IgG- und Anti-β 1c/β 1a.

Die pathogenetische Bedeutung der Immunglobulinablagerungen an der Basallamina wird unter Berücksichtigung des Fehlens von “anchoring fibrils” und der daraus folgenden Blasenbildung bei diesen epidermolytischen Erkrankungen diskutiert.

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Authors and Affiliations

  1. Dermatologische Klinik und Poliklinik der Universität, Würzburg, BRD

    J. Metz, H. Frank & G. Metz

Authors
  1. J. Metz
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  2. H. Frank
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  3. G. Metz
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Auszugsweise vorgetragen auf dem 2. Oberkochener Gespräch am 3. u. 4. April 1975.

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Metz, J., Frank, H. & Metz, G. Zur pathomorphogenese der blasenbildung bei epidermolysis bullosa acquisita und epidermolysis bullosa dystrophica. Arch. Derm. Res. 254, 103–112 (1975). https://doi.org/10.1007/BF00561541

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