Abstract
Metachondromatosis is characterized by the presence of cartilaginous tumors which preferentially affect hands and feet. Chondromas may develop inside the bone or on its outside. Certain very stricking X-ray lesions seem to be surrounded by a calcified seam.
The evolution of the disease is often capricious: some tumors disappear while others grow rapidly.
The disease is transmitted as an irregular dominant. The prognosis is good, although the limb deformities often have to be corrected by surgery.
Résumé
La métachondromatose se traduit par la présence de tumeurs cartilagineuses qui atteignent, avec électivité, les extrémités. Les chondromes peuvent se développer à l'extérieur ou l'intérieur de l'os. Certaines images, très signulières, semblent entourées d'une coque calcifiée.
L'évolution est sourvent capricieuse: certaines tumeurs disparaissent alors que d'autres se développent rapidement.
La maladie obéit à une transmission irrégulièrement dominante. Son pronostic est favorable, mais les déformations des extrémités justifient assez souvent une correction chirurgicale.
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Maroteaux, P. La metachondromatose. Z. Kinder-Heilk. 109, 246–261 (1971). https://doi.org/10.1007/BF00442274
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DOI: https://doi.org/10.1007/BF00442274