Nichtchromaffine Paragangliome im Kindesalter

Abstract

The incidence of non-chromaffin paragangliomas in children is rare and therefore hardly ever thought of. However, a false diagnosis of these tumours can lead to severe therapeutical difficulties. For this reason the clinical and morphological features of paragangliomas of varying localisation are discussed, on the basis of 2 own cases and 34 cases reviewed in the literature (1919–1969).

The rate of tumour growth increases with increasing age. A sex dependence was not observed. As in adults, hormone-active and inactive tumours are also observed in children. These tumours produce catecholamines and must therefore be distinguished clinically from phaeochromocytomas. Metastases and recurrences are more frequent in children than in adults.

Haemangioma, haemangioendothelioma, and the Masson glomus-tumour must be considered in the differential diagnosis; they can be histologically excluded by special staining methods. In most cases Abricossoff-tumour and alveolar soft part sarcomas can also be distinguished by histological and histochemical methods from non-chromaffin paragangliomas.

At present the therapy of choice is the surgical removal of non-chromaffin paragangliomas, although there is a high frequence of post-operative mortality.

Zusammenfassung

Das auftreten nichtchromaffiner Paragangliome im Kindesalter ist relativ selten und nur wenig bekannt. Da eine Fehldeutung dieser Tumoren zu ernsten therapeutischen Schwierigkeiten führen kann, werden an Hand von zwei Eigenbeobachtungen und 34 Fällen aus der Literatur (1919–1969) klinische und morphologische Besonderheiten der verschiedenen lokalisierten Paragangliome erörtert.

Mit steigendem Lebensalter treten die Tumoren häufiger auf. Eine geschlechtliche Disposition im Kindesalter besteht nicht. Ebenso wie im Erwachsenenalter werden auch bei Kindern neben hormonal inaktiven auch hormonal aktive Tumoren beobachtet, die Katecholamine produzieren und von den Phäochromocytomen klinisch abgegrenzt werden müssen. Die Metastasierungs- und Rezidivneigung im Kindesalter ist wesentlich höher als bei erwachsenen Patienten.

Differentialdiagnostisch können durch histologische Spezialfärbungen Hämangiome und Hämangioendotheliome sowie die Glomustumoren des Typ Masson von den nichtchromaffinen Paragangliomen abgegrenzt werden. Auch die Abrikossoff-Tumoren und die alveolären Weichteilsarkome lassen sich in der Regel histologisch und histochemisch von nichtchromaffinen Paragangliomen unterscheiden.

Die Therapie der Wahl besteht trotz einer relativ hohen postoperativen Mortalität zur Zeit in der operativen Entfernung der nichtchromaffinen Paragangliome.