Morbus Paget des Knochens

Summary

The cytogenesis of giant osteoclasts in Paget's disease of bone was studied by means of electron microscopy. 26 iliac crest biopsies were made and divided for light and electron microscopic investigation. A special procedure was used for electron microscopic preparation of bone without previous decalcification.

Paget osteoclasts are characterized by their high content of nuclei. Several nuclei may show paracrystalline inclusions pointing to a possible virus infection of these cells. Giant osteoclasts have an increased mobility and a high resorptive activity, manifest by the dissection of bone fragments from endosteal bone surfaces.

Cell membrane interdigitations between mononuclear cells and osteoclasts occur as a morphologic concomitant of cell fusion. Frequent occurence of such cell membrane contacts seem to indicate an increased tendency to cell fusion among the mononuclear precursors of Paget-osteoclasts. Precursor cells are located in the pericapillary region, and morphologically resemble pericytes.

The assumption of an increased rate of cell fusion amoungst the precursor cells of osteoclasts might explain the development of giant osteoclasts in this disease. Further studies of the paracrystalline nuclear inclusions of Pagetosteoclasts are necessary to determine whether this process can be considered to be a cytopathogenic effect of virus infection.

Zusammenfassung

Zur Frage der Cytopathogenese der Riesenosteoclasten beim Morbus Paget des Knochens wurden elektronenmikroskopische Untersuchungen an menschlichen Knochenbiopsien durchgeführt. Anteile von 26 aus diagnostischen Gründen entnommenen Beckenkammbiopsien wurden nach einem besonderen PrÄparationsverfahren unentkalkt für die Elektronenmikroskopie aufgearbeitet.

Die Paget-Osteoclasten zeichnen sich durch eine hohe Kernzahl aus. Einzelne Zellkerne besitzen parakristalline Einschlüsse, die Hinweis auf eine Virusinfektion der Zellen sein können. Die Riesenosteoclasten zeigen eine gesteigerte Zellbeweglichkeit und hohe Resorptionsleistung durch Dissektion von Knochenfragmenten aus den endostalen OberflÄchen.

Zwischen einkernigen Zellen und Osteoclasten finden sich ultrastrukturell Zellmembraninterdigitationen, die dem Vorgang der Zellfusion entsprechen. Die hÄufige Beobachtung dieser Zellmembrankontakte spricht für eine erhöhte Zellfusionstendenz von einkernigen VorlÄuferzellen der Osteoclasten beim Morbus Paget. Die VorlÄuferzellen stammen aus dem pericapillÄren Bereich und entsprechen morphologisch den Pericyten.

Die Annahme einer gesteigerten Zellfusionsrate von einkernigen OsteoclastenvorlÄuferzellen würde die Entwicklung der Riesenosteoclasten erklÄren, die für den Morbus Paget des Knochens typisch sind. Ob diesem Vorgang ein durch Viren ausgelöster cytopathogener Effekt zugrunde liegt, mu\ durch weitere Untersuchungen an den parakristallinen Einschlüssen der Osteoclastenkerne geprüft werden.