Malignant histiocytosis

Summary

Clinically, malignant histiocytosis is a malignant neoplasia with poor prognosis. Diseased are lymphnodes (especially cervical nodes), liver, spleen and bones. Few cases become leukemic. The cells show characteristic pale roundish, often indented nuclei, without large nucleoli and with abundant ill-defined cytoplasm. Phagocytosis of erythrocytes and leukocytes, as well as, hemosiderin deposits may serve as indicators for histiocytic, respectively macrophagic qualities. On touch preparation, tumor cells previously had been marked by acid phosphatase and non-specific esterase, as being histiocytic. — A comparable marking could be carried out on paraffin embedded material with lysozyme (muramidase) and alpha₁-antichymotrypsin, by the indirect immuno-peroxidase technique. No correlation could be proven between any special shape of tumor cells or between different grades of cellular atypism and presence or absence of the immunohistochemical reaction. The reaction with lysozyme and alpha₁-antichymotrypsin was also tested in other tumors and was found to be positive in a variety of different tumor cells showing degenerative changes, respectively necrobiosis. — But lysozyme and alpha₁-antichymotrypsin are markers characteristically found in histiocytes, respectively histiocytic tumor cells. They are apparently less distinct in MH with a larger number of immature histiocytic tumor cells.

Zusammenfassung

Klinisch handelt es sich bei der malignen Histiocytose um eine maligne Neoplasie mit schlechter Prognose. Erkrankt sind Lymphknoten (besonders Halslymphknoten), Leber, Milz und Knochen bzw. Knochenmark. In einzelnen Fällen kann eine Ausschwemmung mit leukämischem Bild vorliegen. Die proliferierten Zellen zeigen charakteristischerweise blasse rundliche, oft eingebuchtete Kerne ohne große Nucleolen und reichlich unscharf umschriebenes Cytoplasma. Phagocytose von Erythrocyten und Leukocyten sowie Hämosiderinablagerungen dienen als Indikatoren für histiocytäre bzw. makrophage Eigenschaften der Tumorzellen. In Abdruckpräparaten wurden die Tumorzellen vorher schon cytochemisch durch eine positive Reaktion mit saurer Phosphatase und nichtspezifischer Esterase als histiocytär gekennzeichnet. Eine vergleichbare Kennzeichnung konnte am Paraffineingebetteten Material mit Lysozym (Muramidase) und Alpha₁-Antichymotrypsin durch die indirekte Peroxydase-Technik durchgeführt werden. Dabei ergaben sich keine Korrelationen zwischen besonderen Formen der Tumorzellen, unterschiedlichen Graden der Differenzierung und positiver oder negativer immunhistochemischer Reaktion. Die Reaktion mit Lysozym und Alpha₁-Antichymotrypsin wurde auch bei anderen Tumoren untersucht. Dabei fanden sich positive Ergebnisse bei mehreren Tumorzellen, die degenerative Veränderungen bzw. Nekrobiose aufwiesen. Aber Lysozym und Alpha₁-Antichymotrypsin zeigen Reaktionen, die typisch für Histiocyten bzw. histiocytäre Tumorzellen sind. Offensichtlich sind diese Reaktionen weniger ausgeprägt in Fällen mit MH, die eine größere Zahl unreifer Tumorzellen aufweisen.