Neoplastic angioendotheliosis of the central nervous system

Summary

A case of neoplastic angioendotheliosis demonstrating unusual manifestations is reported. A 56-year-old male showed recurrent attacks of neurological symptoms including paraplegia, brain-stem symptoms, tonic seizures, aphasia, apraxia and cortical blindness over 2 years. The EEG disclosed transient, periodic, lateralized, epileptiform discharges. Brain CT scan revealed low-density areas mainly in the white matter. Other laboratory examinations were negative except for CSF protein fractions. Post-mortem examination disclosed remarkable intravascular proliferation of atypical cells in the CNS with prominent proliferation of blood vessels and softening. Other organs were not affected, which suggested that the atypical cells had a high affinity to CNS blood vessels.

Zusammenfassung

Es wird von einem Fall von neoplastischer Angioendotheliose berichtet, welcher ungewöhnliche Erscheinungsformen darlegte. Ein 56jähriger Mann wies wiederkehrende Anfälle von neurologischen Symptomen, wie z. B. Paraplegie, Hirnstammsymptome, tonische und klonische Anfälle, Aphasie, Apraxie und Rindenblindheit über eine Zeitspanne von mehr als 2 Jahren auf. Das EEG wies vorübergehende periodische, seitenmäßig diagnostizierte, epileptiforme Entladungen auf. Das Hirn-CT-Scan zeigte Bereiche mit niedriger Dichte, hauptsächlich in der weißen Hirnsubstanz. Die anderen Laborprüfungen, mit Ausnahme von den Eiweißfraktionen der Zerebrospinalflüssigkeit, waren negativ. Die Obduktion zeigte eine ungewöhnliche intravaskuläre Proliferation von atypischen Zellen nur im ZNS und hervortretende Proliferationen der Blutgefäße und Erweichungen. Diese Ergebnisse deuten darauf hin, daß die atypischen Zellen eine große Affinität nur in den ZNS-Blutgefäßen hatten.