Summary
Neurological complications following vascular thrombotic crises are frequent and occur in sickle cell anaemia and its variants, but are less well recognized in thalassaemias. A case of beta-thalassaemia major is reported complicated by an ischaemic lesion involving the right cerebellar hemisphere. The probable pathogenesis is considered and the literature on the matter briefly reviewed. In agreement with other reports, the interference of risk factors provided by or occuring in association with multiple blood-transfusions is hypothesized. Consequently, caution is recommended in giving large blood-transfusions to thalassaemic patients.
Zusammenfassung
Neurologische Komplikationen aufgrund von Gefäßthrombosen sind zwar bei der Sichelzellanämie und deren Varianten sehr wohl bekannt, weniger gut bei der Thalassämie. Wir berichten über einen Fall von Beta-Thalassämia major, welche durch das Auftreten einer ischämischen Läsion im Bereiche der rechten Kleinhirnhemisphäre kompliziert wurde. Es werden die wahrscheinliche Pathogenese sowie die Literatur diskutiert. Es wird in Übereinstimmung mit anderen Autoren die Möglichkeit erwogen, daß ein Zusammenwirken von Risikofaktoren in Zusammenhang mit multiplen Bluttransfusionen eine Rolle spielen. Demzufolge wird Vorsicht bei der Applikation von größeren Bluttransfusionen bei der Thalassämia empfohlen.
This is a preview of subscription content, log in via an institution to check access.
Similar content being viewed by others
References
Behrakis G, Sakellaridis N, Tiamouranis G (1968) Neuropsychiatric disturbances in Mediterranean anemia. Hellin Iatr 37:1043–1053
Boros L, Weiner WJ (1979) Sickle cell anemia and other hemoglobinopathies. In: Vinken PJ, Bruyn GW (eds) Handbook of clinical neurology. North Holland Publishing Company, Amsterdam New York Oxford, pp 33–51
Constantopoulos A, Matsaniotis N (1980) Hypertension, convulsion, and cerebral haemorrhage in thalassemic patients after multiple blood transfusions. Helv Paediatr Acta 35:269–271
Davison C, Wechsler IS (1939) Erythroblastic (Cooley's) anemia and neurologic complications (status dysmyelinatus). Am J Dis Child 58:362–370
Gatto I, cited by Orsini A, Soulayrol R, Tramini F, Tasso-Perrimond AM (1967) Les manifestations nerveuses au cours de la thalassémie (étude critique du concept de syndrome neurohémolitique thalassémique). Pédiatrie 22:771–784
Likhite VV (1976) Immunological impairment and susceptibility to infection after splenectomy. J Am Med Assoc 236:1376–1377
Luyendijk W, Went L, Schaad HDG (1975) Spinal cord compression due to extramedullary hematopoiesis in homozygous thalassemia. J Neurosurg 42:212–216
Logothesis J, Constantoulakis M, Economidou J, Stefanis C, Hakas P, Augoustaki O, Sofroniadou K, Loewenson R, Bilek M (1972) Thalassemia major (homozygous beta-thalassemia). A survey of 138 cases with emphasis on neurologic and muscular aspects. Neurology (Minneap) 22:294–304
Orsini A, Soulayrol R, Tramini F, Tasso-Perrimond AM (1967) Les manifestations nerveuses au cours de la thalassémie (étude critique du concept de syndrome neuro-hémolitique thalassémique). Pédiatrie 22:771–784
Sinniah D, Vignaendra V, Ahmad K (1977) Neurological complications of beta-thalassemia major. Arch Dis Child 52:977–979
Wasi P, Pootrakul P, Piankijagum A, Na-Nakorn S, Sonakul D, Pacharee P (1978) A syndrome of hypertension, convulsion, and cerebral haemorrhage in thalassemic patients after multiple blood-transfusion. Lancet II:602–604
Author information
Authors and Affiliations
Rights and permissions
About this article
Cite this article
Paolino, E., Monetti, V.C., Granieri, E. et al. Acute cerebrovascular insults in homozygous beta-thalassaemia: a case report. J Neurol 230, 37–41 (1983). https://doi.org/10.1007/BF00313595
Received:
Issue Date:
DOI: https://doi.org/10.1007/BF00313595