Direct drainage of extracranial arteries into the superior sagittal sinus associated with dementia

Summary

A 62-year-old man suffered from progressive dementia for the last 5 years of life. Angiography disclosed draining of multiple extracranial, galeal arteries directly into the superior sagittal sinus with retrograde filling of cerebral veins. At necropsy there was arterialization of the walls of the sinus and a multichannelled lumen in its middle third. The sinus was not distended, the dura normal, and no angioma was found. The leptomeninges and the cerebral white matter contained excessively distended veins, some with thickend fibrotic walls. Many arteries in the cerebral white matter were mineralized. There were widespread patches of incomplete demyelination about these abnormal vessels. The lesion was classified as a developmental anomaly with direct shunting of extracranial arteries into the superior sagittal sinus.

Zusammenfassung

Fallbericht eines 62jährigen Mannes, der während der letzten 5 Jahre an einer progredienten Dementia litt. Angiographische Untersuchungen zeigten multiple Shunts extracranieller Galeaarterien direkt in den Sinus sagittalis superior mit retrograder Füllung der Venen der Großhirnhemisphären. Bei der Autopsie fand sich Arterialisation der Wand des Sinus sagittalis superior mit multiplen Lumina in seinem mittleren Drittel. Der Sinus war nicht dilatiert, die Dura normal, und kein eigentliches Angiom wurde gefunden. Dilatierte Venen in den Leptomeningen und in der hemisphärischen weißen Substanz zeigten gelegentlich verdickte fibrotische Wandungen. Arterien der weißen Substanz waren vielfach verkalkt. Derartige abnormale Gefäße waren von ausgedehnten Herden unvollständiger Entmarkung umgeben. Die Läsion wurde als eine Entwicklungsstörung klassifiziert, charakterisiert durch multiple direkte Shunts in den Sinus sagittalis superior.