Zusammenfassung
Bei einem Patienten mit McArdle-Syndrom (angeborenes Fehlen der Muskelphosphorylase) wurde am Adductor pollicis das Summenaktionspotential, die isometrische Muskelzuckung und die maximale tetanische Muskelkontraktion registriert. Unter Ischämie entwickelten sich bei maximaler Kontraktion eine Parese und eine Kontraktur. Nach lokaler Abkühlung des Muskels auf 23°C ließ sich bei gleicher Kontraktionsdauer keine Parese oder Kontraktur auslösen.
Wahrscheinlich wird bei niedriger Temperatur durch Verlangsamung der Stoffwechselvorgänge energielieferndes Substrat in der Muskelzelle gespart und dadurch die Entstehung der Symptomatik verzögert. Dieser Befund ist bemerkenswert im Vergleich zu der durch Kälte ausgelösten Kontraktur bei Paramyotonie.
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Ricker, K., Hertel, G. Influence of local cooling on the muscle contracture and paresis of McArdle's disease. J. Neurol. 215, 287–290 (1977). https://doi.org/10.1007/BF00312499
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DOI: https://doi.org/10.1007/BF00312499