Neurologische Manifestationen der Sarkoidose

Summary

Ten patients, six females and four males, respectively, with neurological manifestations of sarcoidosis are presented. The data were collected from a series of 174 patients with sarcoidosis, the incidence of neurological manifestations thus being 6%. Kveim's test was positive in all nine instances where used. In all patients lesions due to sarcoidosis were also present in other organs.

Seven patients had cranial nerve lesions which were the sole pathology in five cases while being associated with peripheral neuropathy in the other two. The most common findings were facial palsy in five patients and affected glossopharyngeal and vagus nerves in four.

Three patients had peripheral neuropathy involving sensory pathways only in two and both sensory and motor pathways in one patient.

Two patients presented central nervous system involvement. One developed epileptic seizures along with progressively increasing intracranial pressure, and optic atrophy which could be accounted for by an established hydrocephalus. In the other patient, progressive spinal muscular atrophy developed.

As a rule, the central nerve lesions improved within 1 to 3 months, regardless of whether or not the patients were treated with corticosteroids. The peripheral neuropathy completely subsided during the observation period in one patient, while a partial defect persisted in two others. No improvement took place with respect to the central nervous system involvements.

Zusammenfassung

10 Sarkoidosepatienten mit Affektionen des Nervensystems werden beschrieben, davon 6 weibliche und 4 männliche. Sie stammen aus einem Untersuchungsgut von 174 Sarkoidosepatienten. Die Erkrankungsrate beträgt somit ca. 6%. Der Kveim-Test war bei all den Patienten (9) positiv, bei denen er ausgeführt worden ist. Bei sämtlichen Patienten waren Sarkoidoseläsionen auch anderer Organe festgestellt worden.

7 der Patienten hatten Hirnnervenläsionen, 5 davon solche allein, 2 in Kombination mit peripherer Polyneuropathie. Am häufigsten fanden sich Facialisparesen (bei 5), neben Glossopharyngeus- und Vagusparesen (bei 4 Patienten).

3 Patienten litten an einer peripheren Polyneuropathie, die bei 2 mit ausschließlich sensorischen, bei 1 mit sensorisch-motorischen Ausfällen einherging.

2 Patienten wiesen Störungen von Seiten des ZentraInervensystems auf; bei 1 entwickelten sich epileptische Anfälle im Rahmen einer progressiven intrakraniellen Drucksteigerung, verbunden mit Opticusatrophie und Hydrocephalus internus. Bei dem anderen Patienten stellte sich eine progressive spinale Muskelatrophie ein.

Die Hirnnervenläsionen bildeten sich in der Regel in 1–3 Monaten zurück, unabhängig davon, ob der Patient mit Corticosteroiden behandelt wurde oder nicht. Die periphere Polyneuropathie ging während der Beobachtungsperiode bei 1 Patienten völlig zurück, bei 2 weiteren blieb ein partieller Defekt bestehen. Die cerebralen Affektionen zeigten keine Besserung.