Zusammenfassung
Es wird über ein 13 1/2 Jahre alt gewordenes Mädchen berichtet, das nach schon anfänglich verzögerter Entwicklung im 4. Lebensjahr progredient mit zunehmender Starre der Extremitäten und Demenz erkrankte. Die histologische Untersuchung des Gehirns ergab den typischen Befund der Hallervorden-Spatzschen Krankheit mit den charakteristischen Pigmentablagerungen im Pallidum und in der roten Zone der Substantia nigra, sowie globulären Axonauftreibungen in den genannten Hauptzentren, aber auch außerhalb derselben, besonders massiert im Marklager des Kleinhirns.
Es wird über die Bedeutung der Pigmentablagerungen und Axonauftreibungen im allgemeinen diskutiert und dabei die Feststellung getroffen, daß weder die Pigmentablagerungen im Pallidum und in der roten Zone der Substantia nigra, noch die scholligen Achsenzylinderauftreibungen allein als pathognomonisches Krankheitszeichen der Hallervorden-Spatzschen Erkrankung gelten können, sondern höchstens die Kombination beider Befunde. Wenn der Höhepunkt des Krankheitsprozesses aber schon in die Zeit des Eintretens der physiologischen Pigmentreife des Gehirns fällt, werden auch die bis jetzt als signifikant angesehenen Pigmentablagerungen im Pallidum und der roten Zone der Substantia nigra vermißt. Dies bewies erst vor kurzem Seitelberger an Hand von einigen Fällen mit noch früherem Krankheitsbeginn, klinisch ähnlicher Symptomatik und neuro-axonalen Veränderungen vorwiegend in Form von Achsenzylinderauftreibungen, aber ohne Pigmentablagerungen im Pallidum, die er als „infantile Form“ der Hallervorden-Spatzschen Krankheit auffaßte. Im Hinblick darauf wird der eigene Fall nebst einigen anderen als „spätinfantile Form“ rubriziert.
This is a preview of subscription content, log in via an institution to check access.
Literatur
Benda, C. E.: Developmental Disorders of Mentation and Cerebral Palsies. S. 343. New York: Grune and Stratton 1952.
Bini, L.: Sul valore dei reperti istopatologici per la nosografia della mallatia di Hallervorden e Spatz. Proc. of the I. Intern. Congr. of Neuropathol. Vol. III. S. 101. Torino: Rosenberg u. Sellier 1956.
Bogaert, L. v.: Dégénérescence pimentaire pallido-nigrique (Hallervorden-Spatz) et encéphalite léthargique. Rev. neur. 72, 448 (1940).
Bogaert, L. v. Sur une affection hérédo-familiale apparentée a la maladie d'Hallervorden-Spatz et aux atrophies cérébelleuses, caractérisée par un syndrome cérébello-myoclonique évoluant et lentement et tardivement vers un état rigide au cors d'une neurofibromatose. Mschr. Psychiatr. 113, 183 (1947).
Eicke, W. J.: Neue Beobachtungen über die Hallervorden-Spatzsche Krankheit. Arch. Psychiatr. 111, 514 (1940).
Fischer, O.: Zur Frage der anatomischen Grundlage der Athetose double und der posthemiplegischen Bewegungsstörungen überhaupt. Z. Neur. 7, 463 (1911).
Fischer, O. Zur Histopathologie der degenerativen Erkrankungen des Zentralnervensystems. Münch. med. Wschr. 1933 I, 202.
Fünfgeld, E.: Zur Klinik und Pathologie frühkindlicher, das striäre System bevorzugender Hirnerkrankungen. J. Psychol. u. Neur. 40, 85 (1929).
Gamper, E.: Zit. n. Eicke.
Hallervorden, J.: Über eine familiäre Erkrankung im extrapyramidalen System. Dtsch. Z. Nervenheilk. 81, 204 (1924).
Hallervorden, J. Die extrapyramidalen Erkrankungen. Im Handbuch der Geisteskrankheiten von O. Bumke, Bd. XI, S. 996. Berlin: J. Springer 1930.
Hallervorden, J., u. J. E. Meyer: Cerebrale Kinderlähmung. Im Handbuch d. spez. pathol. Anat. u. Histol., Henke-Lubarsch-Rössle, Bd. XIII/4. Berlin: J. Springer 1956.
Hallervorden, J., u. H. Spatz: Eigenartige Erkrankung im extrapyramidalen System mit besonderer Beteiligung des Globus pallidus und der Substantia nigra. Z. Neur. 79, 254 (1922).
Helfand, M.: Mitteilung eines Falles von Hallervorden-Spatzscher Krankheit. Z. Neur. 143, 794 (1933).
Helfand, M. Status pigmentatus. J. Neur. a Mental Dis. 81, 662 (1935).
Jakob, A.: Anatomie und Histologie des Großhirnes. I. Bd. Im Handbuch der Psychiatrie von Aschaffenburg, Allg. Teil, Fr. Deuticke, Leipzig u. Wien 1927.
Jakob, C., u. C. Montanaro: Zit. n. Eicke.
Jervis, G. A.: Hallervorden-Spatz Disease associated with Atypical Amaurotic Idiocy. J. of Neuropath. 11, 4 (1952).
Kalinowsky, L.: Familiäre Erkrankung mit besonderer Beteiligung der Stammganglien. Mschr. Psychiatr. 16, 168 (1927).
Kalinowsky, L. Hallervordensche Krankheit. Im Handbuch d. Neurologie von Bumke und Fœrster, Bd. XVI. Berlin: J. Springer 1936.
Messing, Z.: Zit. n. Eicke.
Meyer, A., and C. J. C. Earl: Studies on Lesions of the Basal Ganglia in Defectives. J. Ment. Sci. 82, 798 (1936).
Moyano, B. A., y C. A. Molina: Degeneración palidal tipo Hallervorden-Spatz y gastro-malacia. Neuropsiquiatr. (Buenos Aires) 1, 97 (1952).
Moschel, R.: Amaurotische Idiotie mit einer besonderen Form von Pigmentablagerung. Dtsch. Z. Nervenheilk. 172, 102 (1954).
Netsky, M. G., D. Spiro and H. M. Zimmermann: Hallervorden-Spatz Disease and Dystonia. J. of Neuropath. 10, 125 (1951).
Onari, K.: Über zwei klinisch und anatomisch kompliziert liegende Fälle von Status marmoratus des Striatum. Z. Neur. 98, 456 (1925).
Osman, M., u. I. Schükrü: Beitrag zur Histopathologie der Hallervorden-Spatzschen Erkrankung. Dtsch. Z. Nervenheilk. 136, 78 (1935).
Rabinowicz, Th., et E. Wildi: Association de maladie de Hallervorden-Spatz à une forme atypique de lipoidose du tronc cérébral. Mitt. beim Colloquium über die Lipoidosen des Zentralnervensystems, Antwerpen 1955.
Rothmann, M.: Demonstration zu den Zwangsbewegungen des Kindesalters. Neur. Zbl. 34, 444 (1915).
Scharenberg, K., u. R. de Jong: Hallervorden-Spatzsche Krankheit. Dtsch. Z. Nervenheilk. 168, 183 (1952).
Seitelberger, F.: Eine unbekannte Form von infantiler Lipoidspeicherkrankheit des Gehirnes. Mitt. am 1. internationalen Kongreß f. Neuropath. in Rom, 1952.
Eine eigenartige Stoffwechselerkrankung der Ganglienzellen im Zentralnervensystem. Bericht am Kongrés neurologique internat. Lisbonne, 1953.
Diskussion zur Mitteilung Rabinowicz und Wildi beim Colloquium über die Lipoidosen des Zentralnervensystems, Antwerpen, 1955.
Urechia, E. I., A. Retezeano et O. Maller: La maladie de Hallervorden-Spatz. Zit. n. Jervis.
Vincent, C., et L. v. Bogaert: Contribution a l'étude des syndrom du globe pale. Rev. neur. 65, 921 (1936).
Vogt, C., u. Vogt, O.: Zur Lehre der Erkrankungen des striären Systems. J. Psychol. u. Neur. Erg. H. 3, 25, 627 (1920).
Wahlström, A.: Zit. n. Jervis.
Winkelman, N. W.: Progressive Pallidal Degeneration. Arch. of Neur. 27, 1 (1932).
Yakovlev, P. I.: Zit. n. Jervis.
Author information
Authors and Affiliations
Additional information
Mit 8 Textabbildungen
Rights and permissions
About this article
Cite this article
Gross, H., Kaltenbäck, E. & Uiberrak, B. Über eine spätinfantile Form der Hallervorden-Spatzschen Krankheit. Deutsche Zeitschrift f. Nervenheilkunde 176, 77–103 (1957). https://doi.org/10.1007/BF00242448
Received:
Published:
Issue Date:
DOI: https://doi.org/10.1007/BF00242448