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A curious affection of the Fundus oculi: Helicoid peripapillar chorioretinal degeneration. Its relation to pigmentary paravenous chorioretinal degeneration

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Summary

Under the name of helicoid peripapillar chorioretinal degeneration the author describes a case of this curious affection of which exist a congenital and stationary form and a progressive adult form illustrated by this personal observation.

The possible relation of this degenerative affection to inflammatory conditions is discussed. From a diagnostic point of view, it is noted that the radial atrophic zones are not related to the retinal vessels, contrary to the pigmentary paravenous retinochoroidal degeneration where the atropic zones always follow the retinal vessels

Finally some affections which can also be accompanied by peripapillar and radial atrophic zones are mentioned.

Résumé

Sous le nom de dégénérescence choriorétinienne péripapillaire hélicoïdale l'auteur décrit une observation personnelle, de cette curieuse affection dont on connaît quelques cas congénitaux stationnaires, alors que dans d'autres cas, comme celui décrit dans ce travail, l'affection dégénérative se manifeste chez l'adulte et est alors progressive.

La possibilité que des images semblables soient en rapport avec des états inflammatoires est discutée: du point de vue diagnostic on souligne que les zones atrophiques radiaires n'ont aucun rapport avec les vaisseaux rétiniens contrairement à la dégénérescence rétino-choroïdienne pigmentée paraveineuse, où les zones atrophiques suivent toujours les vaisseaux rétiniens.

Pour terminer, on cite quelques affections qui peuvent également s'accompagner de zones atrophiques péripapillaires et radiaires.

Zusammenfassung

Unter dem Namen Degeneratio chorio-retinica peripapillaris helicoïdalis wird ein Fall einer merkwürdigen Affektion beschrieben, von der man in der Literatur einige congenitale und stationäre Fälle findet. Bisweilen tritt, in Analogie zu der hier erwähnten Beobachtung, die Degeneration erst beim Erwachsenen auf und scheint dann progressiv zu sein.

Die Möglichkeit des Zusammenhanges mit entzündlichen Zuständen wird diskutiert. Differential-diagnostisch wird darauf hingewiesen, dass die radiären atrophischen Herde keinerlei Beziehungen zu den Netzhautgefässen aufweisen, im Gegensatz zu der Degeneratioretino-chorioidalis paravenosa pigmentosa, bei der die atrophischen Zonen den Netzhautgefässen folgen.

Zum Schluss werden weitere Fundusaffektionen zitiert, bei denen gelegentlich ebenfalls peripapilläre und radiäre Atrophien auftreten können.

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Presented before the Swiss Ophthalmological Society, Lugano, October 6–8, 1961.

Unfortunately, Prof. A. RumNo, as well as Dr. E. I:?REGNAN of the Ophthalmological Clinic of Padua, have not been able to find the new address of the patient.

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Franceschetti, A. A curious affection of the Fundus oculi: Helicoid peripapillar chorioretinal degeneration. Its relation to pigmentary paravenous chorioretinal degeneration. Doc Ophthalmol 16, 81–110 (1962). https://doi.org/10.1007/BF00146721

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  • DOI: https://doi.org/10.1007/BF00146721

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