Familiäre exsudative Vitreoretinopathie

Zusammenfassung

Die familiäre exsudative Vitreoretinopathie ist eine Erkrankung, die erst kürzlich als eigenständiges Krankheitsbild herausgearbeitet wurde und deren klinisches Spektrum und eigentliche Ursachen noch weitgehend unbekannt sind [1–8]. Aufgrund klinischer und angiografischer Befunde scheint es sich dabei weniger um eine Vitreoretinopathie im eigentlichen Sinne, sondern um eine primäre Verschlußkrankheit peripherer Netzhautgefäße zu handeln, die sich jedoch von anderen Verschlußkrankheiten der Netzhautperipherie in wesentlichen Punkten unterscheidet. Nämlich

• 1. daß es sich um eine familiäre, vermutlich autosomal dominant vererbte Erkrankung handelt (Abb. 1);

• 2. daß in den Spätstadien der Erkrankung exsudative Veränderungen im Vordergrund stehen und nicht periphere Gefäßproliferationen, wie man es sonst bei Gefäßverschlußkrankheiten der Fundusperipherie gewohnt ist;

• 3. daß die Erkrankung langsam progredient ist, typischerweise beide Augen betroffen sind, und daß sie im höheren Lebensalter oft zur Erblindung führt.