Skip to main content
SpringerLink
Log in

Endokrine Tumoren

  • Chapter
Pädiatrische Hämatologie und Onkologie

Zusammenfassung

M. ist das erste Kind gesunder Eltern. Nach unauffälliger Schwangerschaft erfolgte die Geburt per Sectio bei Beckenendlage in der 39. Schwangerschaftswoche. Im Alter von 6 Monaten fi el den Eltern erstmals beim Kind eine leichte Behaarung des Penisschafts auf, mit 9 Monaten entwickelte sich eine Akne im Gesichtsbereich. Im Alter von 12 Monaten erfolgte beim Kinderarzt aufgrund der Akne und des auffälligen Genitale mit Penisvergrößerung und Schambehaarung eine Sonographie des Abdomens, wobei ein Tumor im Bereich der rechten Nebenniere entdeckt wurde.

Nach Einweisung in eine Universitätskinderklinik zur weiterführenden Diagnostik und Therapie stellte man einen adoleszent vergrößerten Penis mit dunklen Flaumhaaren an der Peniswurzel fest, die Hoden waren beidseits deszendiert mit einem Volumen von ca. 2 ml, das Skrotum war dunkel pigmentiert. Bei der Bildgebung fand sich im Bereich der rechten Nebenniere eine etwa 9×5×7,5 cm große, relativ gut abgegrenzte Raumforderung mit einem Volumen von etwa 200 ml. Die Hormondiagnostik zeigte stark bis massiv erhöhte Serumspiegel von Testosteron, Dehydroepiandrosteron, Dehydrotestosteron und 17-Hydroxyprogesteron. Es bestand kein Anhalt für eine Metastasierung. Da eine primäre vollständige Tumorentfernung nicht möglich war, erfolgte vorerst eine Probeentnahme. Die pathohistologische Aufarbeitung ergab die Diagnose eines Nebennierenrindenkarzinoms. Nach erfolgreicher neoadjuvanter Therapie nach dem GPOH-MET-97-Protokoll (Verkleinerung des Tumors auf 20% des ursprü nglichen Volumens mittels Polychemothe rapie und anschließend kompletter chirurgischer Entfernung des total nekrotischen Tumors) ist der Knabe 2 Jahre nach Therapieabschluss in anhaltender Remission.

This is a preview of subscription content, log in via an institution to check access.

Access this chapter

Log in via an institution
Chapter
USD 29.95
Price excludes VAT (USA)
  • Available as PDF
  • Read on any device
  • Instant download
  • Own it forever
eBook
USD 34.99
Price excludes VAT (USA)
  • Available as PDF
  • Read on any device
  • Instant download
  • Own it forever

Tax calculation will be finalised at checkout

Purchases are for personal use only

Institutional subscriptions

Preview

Unable to display preview. Download preview PDF.

Unable to display preview. Download preview PDF.

Literatur

  • Babovic-Vuksanovic D, Constantinou CL, Rubin J et al (1999). Familial occurrence of carcinoid tumors and association with other malignant neoplasms. Cancer Epidemiol Biomarkers Prev 8:715–719

    PubMed  CAS  Google Scholar 

  • Benn D, Dwight T, Richardson AL et al (2000) Sporadic and familial pheochromocytomas are associated with loss of at least two discrete intervals on chromosom 1p. Cancer Res 60:7048–7051

    PubMed  CAS  ISI  Google Scholar 

  • Brauckhoff M, Gimm O, Thanh P et al (2002) First experiences in intraoperative neurostimulation of the recurrent laryngeal nerve during thyroid surgery of children and adolescents. J Pediatr Surg 37:1414–1418

    Article  PubMed  Google Scholar 

  • Brauckhoff M, Gimm O, Thanh PN et al (2003) Critical size of residual adrenal tissue and recovery from impaired early postoperative adrenocortical function after subtotal bilateral adrenalectomy. Surgery 134:1020–1027

    Article  PubMed  ISI  Google Scholar 

  • Brauckhoff M, Gimm O, Brauckhoff K, Dralle H (2004) Repeat adrenocortical-sparing adrenalectomy for recurrent hereditary pheochromocytoma. Surg Today 34:251–255

    Article  PubMed  Google Scholar 

  • Buchfelder M (1999) Hypophysenadenome. Onkologe 5:94–102

    Article  Google Scholar 

  • Bucsky P, Parlowsky T (1997) Epidemiology and therapy of thyroid cancer in childhood and adolescence. Exp Clin Endocrinol Diabetes 105:70–73

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

  • Dailey ME, Lindsay S, Skahen R (1955) Relation of thyroid neoplasms to Hashimoto’s disease of the thyroid gland. Arch Surg 70:291–297

    CAS  Google Scholar 

  • Deans GT, Spence RAJ (1995) Neoplastic lesions of the appendix. Brit J Surg 82:299–306

    PubMed  CAS  Google Scholar 

  • Dralle H (1991) Nebenniere. In: Pichlmayr R, Löhlein D (Hrsg) Chirurgische Therapie, S 421–442. Springer, Berlin Heidelberg New York

    Google Scholar 

  • Dralle H, Damm I, Scheumann GF et al (1992) Frequency and significance of cervicomediastinal lymph node metastases in medullary thyroid carcinoma: results of a compartment-oriented microdissection method. Henry Ford Hosp Med J 40:264–267

    PubMed  CAS  Google Scholar 

  • Dralle H, Scheumann GF, Nashan B et al (1994) Review: recent developments in adrenal surgury. Acta Chir Belg 94:137–140

    PubMed  CAS  Google Scholar 

  • Dralle H, Höppner W, Raue F (1996) Prophylaktische Thyroidektomie. Dtsch Ärztebl 93: 899–901

    Google Scholar 

  • Dralle H, Gimm O, Simon D et al (1998) Prophylactic thyroidectomy in 75 children and adolescents with hereditary medullary thyroid carcinoma: German and Austrian experience. World J Surg 22:744–750

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

  • Farahati J, Reiners C (1999) Besonderheiten des Schilddrüsenkarzinoms bei Kindern. Nuklearmediziner 5:323–332

    Google Scholar 

  • Farahati J, Bucsky P, Parlowsky T et al (1997) Characteristics of differentiated thyroid cancer in children and adolescents with respect to age, sex and histology. Cancer 80:2156–2162

    Article  PubMed  CAS  ISI  Google Scholar 

  • Furmanchuk AW, Averkin JI, Egloff B et al (1992) Pathomorphological findings in thyroid cancers of children from the Republic of Belarus: a study of 86 cases occurring between 1986 (»post-Chernobyl/la) and 1991. Histopathology 21:401–408

    PubMed  CAS  ISI  Google Scholar 

  • Gimm O, Sutter T, Dralle H (2001) Diagnosis and therapy of sporadic and familial medullary thyroid carcinoma. J Cancer Res Clin Oncol 127:156–165

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

  • Heptulla R, Schwartz R, Bale A et al (1999) Familial medullary thyroid carcinoma: presymptomatic diagnosis and management in children. J Pediatr 135:327–331

    PubMed  CAS  Google Scholar 

  • Hermanek P, Scheibl O, Spiessl B et al (1992) TNM classification of malignant tumors, 3rd ed. Springer, Berlin Heidelberg New York

    Google Scholar 

  • Hung W, Sarlis NJ (2002) Current controversies in the management of pediatric patients with well-differentiated nonmedullary thyroid cancer: a review. Thyroid 12:683–702

    Article  PubMed  ISI  Google Scholar 

  • Kaatsch P, Kaletsch U, Michaelis J (1995) Jahresbericht des Deutschen Kinderkrebsregisters, Institut für Medizinische Statistik und Dokumentation. Johannes-Gutenberg-Universität, Mainz

    Google Scholar 

  • Kay R, Schumacher OP, Tank ES (1983) Adrenocortical carcinoma in children. J Urol 130:1130–132

    PubMed  CAS  Google Scholar 

  • Karges W, Schaaf L, Dralle H et al (2000) Concepts for screening and diagnostic follow-up in multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1). Exp Clin Endocrinol Diabetes 334–340

    Google Scholar 

  • Lubitz JA, Freeman L, Okun R (1973) Mitotane use in inoperable adrenal cortical carcinoma. JAMA 223: 1109–1112

    Article  PubMed  CAS  ISI  Google Scholar 

  • Machens A, Gimm O, Hinze R et al (2001) Genotype-phenotype correlations in hereditary medullary thyroid carcinoma: oncological features and biochemical properties. J Clin Endocrinol Metab 86:1104–1109

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

  • Moertel CG, Kvols LK, O’Connell MJ et al (1991) Treatment of neuroendocrine carcinomas with combined etoposide and cisplatin. Evidence of major therapeutic activity in the anaplastic variants of these neoplasms. Cancer 68:227–232

    PubMed  CAS  ISI  Google Scholar 

  • Neumann H, Bausch B, McWhinney S et al (2002) Germ-line mutations in nonsyndromic pheochromocytoma. N Eng J Med 346:1459–1466

    CAS  Google Scholar 

  • Oberndorfer S (1907) Karzinoide: Tumoren des Dünndarms. Frankf Zschr Pathol 1:416–432

    Google Scholar 

  • Parlowsky T, Bucsky P, Hof M et al (1996) Malignant endocrine tumours in childhood and adolescence — results of a retrospective analysis. Klin Pädiatr 208:205–209

    PubMed  CAS  Google Scholar 

  • Pearse AG (1980) The APUD concept and hormone production. Clin Endocrinol Metab 9:211–222

    PubMed  CAS  Google Scholar 

  • Reiners C, Biko J, Evgueni P et al (2002) Results of radioactive iodine treatment in children from Belarus with advanced stages of thyroid cancer after the Chernobyl accident. Int Congr Ser 1234:205–214

    Article  Google Scholar 

  • Reiners C, Demidchik YE (2003) Differentiated thyroid cancer in childhood: pathology, diagnosis, therapy. Pediatr Endocr Rev 1(suppl 2): 230–236

    Google Scholar 

  • Schöber C, Dempke W, Schuppert F et al (1999) Karzinome der Nebenschilddrüse. In: Schmoll HJ, Höffken K, Possinger K (Hrsg) Kompendium Internistische Onkologie, 3. Aufl, Bd 2, S 1154–1160. Springer, Berlin Heidelberg New York

    Google Scholar 

  • Schlumberger M, Brugieres L, Gicquel C et al (1991) 5-Fluorouracil, Doxorubicin, and Cisplatin as treatment for adrenal cortical carcinoma. Cancer 67:2997–3000

    PubMed  CAS  ISI  Google Scholar 

  • Schmoll HJ, Schmoll E, Dralle H et al (1999) Karzinoide. In: Schmoll HJ, Höffken K, Possinger K (Hrsg) Kompendium Internistische Onkologie, 3. Aufl, Bd 2, S 1188–1213. Springer, Berlin Heidelberg New York

    Google Scholar 

  • Spunt SL, Pratt CB, Rao BN et al (2000) Childhood carcinoid tumors: the St Jude Children’s Research Hospital experience. J Pediatr Surg 35:1282–1286

    PubMed  CAS  Google Scholar 

  • Teinturier C, Pauchard MS, Brugières L et al (1999) Clinical and prognostic aspects of adrenocortical neoplasms in childhood. Med Pediatr Oncol 32:106–111

    PubMed  CAS  Google Scholar 

  • van Heerden JA, Sheps SG, Hamberger B et al (1982) Pheochromocytoma: current status and changing trends. Surgery 91:367–373

    PubMed  Google Scholar 

  • van Slooten H, van Oosterom AT (1983) CAP (Cyclophosphamide, Doxorubicin, and Cisplatin) regimen in adrenal cortical carcinoma. Cancer Treat Rep 67:377–379

    PubMed  Google Scholar 

  • Yu L, Fleckman AM, Chadha M et al (1996) Radiation therapy of metastatic pheochromocytoma: case report and review of the literature. Am J Clin Oncol 19:389–393

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

Download references

Author information

Authors and Affiliations

  1. Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Medizinische Universität zu Lübeck, Ratzeburger Allee 160, 23538, Lübeck

    Prof. Dr. Peter Bucsky

  2. Klinik für Allgemein-, Visceralund Gefäß chirurgie, Martin-Luther-Universität Halle-Wittenberg, Ernst-Grube-Str. 40, 06097, Halle

    Dr. Michael Brauckhoff

  3. Klinik und Poliklinik für Nuklearmedizin, Universitätsklinikum Würzburg, Josef-Schneider-Str. 2, 97080, Würzburg

    Prof. Dr. Christoph Reiners

Authors
  1. Prof. Dr. Peter Bucsky
    View author publications

    You can also search for this author in PubMed Google Scholar

  2. Dr. Michael Brauckhoff
    View author publications

    You can also search for this author in PubMed Google Scholar

  3. Prof. Dr. Christoph Reiners
    View author publications

    You can also search for this author in PubMed Google Scholar

Editor information

Editors and Affiliations

  1. Forschungsinstitut für krebskranke Kinder, St. Anna Kinderspital, Kinderspitalgasse 6, 1090, Wien, Österreich

    Helmut Gadner

  2. Klinik für Allgemeine Pädiatrie und Knochenmarktransplantation, Charité Campus Virchow-Klinikum Otto-Heubner-Centrum für Kinder- und Jugendmedizin, Augustenburger Platz 1, 13353, Berlin

    Gerhard Gaedicke

  3. Zentrum für Kinderheilkunde und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Freiburg, Mathildenstr. 1, 79106, Freiburg

    Charlotte Niemeyer

  4. Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Münster, Albert-Schweitzer-Str. 33, 48129, Münster

    Jörg Ritter

Rights and permissions

Reprints and permissions

Copyright information

© 2006 Springer Medizin Verlag Heidelberg

About this chapter

Cite this chapter

Bucsky, P., Brauckhoff, M., Reiners, C. (2006). Endokrine Tumoren. In: Gadner, H., Gaedicke, G., Niemeyer, C., Ritter, J. (eds) Pädiatrische Hämatologie und Onkologie. Springer, Berlin, Heidelberg. https://doi.org/10.1007/3-540-29036-2_75

Download citation

  • DOI: https://doi.org/10.1007/3-540-29036-2_75

  • Publisher Name: Springer, Berlin, Heidelberg

  • Print ISBN: 978-3-540-03702-6

  • Online ISBN: 978-3-540-29036-0

  • eBook Packages: Medicine (German Language)

Publish with us

Policies and ethics

Search

Navigation