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Pathologische Diagnostik beim CUP-Syndrom

Konventionelle Histologie, Zytologie und Immunhistochemie

Pathology of CUP

Conventional histopathology, cytology and immunohistochemistry

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Der Onkologe Aims and scope

Zusammenfassung

Hintergrund

Das CUP-Syndrom („cancer or unknown primary origin“) ist eine komplexe heterogene und schnell fortschreitende Erkrankung, bei der der histopathologischen Diagnose im Rahmen des interdisziplinären Managements eine entscheidende Rolle zukommt.

Ziel

Ziel ist es, einen Überblick über den aktuellen Stand der histopathologischen Diagnostik beim CUP-Syndrom zu geben unter Einbezug aktuell gültiger Klassifikationen und Leitlinien sowie differenzialdiagnostischer Überlegungen.

Ergebnisse

Das Spektrum der Differenzialdiagnosen beim CUP-Syndrom ist in Abhängigkeit der Lokalisation groß, da eine Reihe von benignen und malignen Tumoren und nichtneoplastischen Läsionen in Betracht kommen. Die histopathologische Diagnostik umfasst die Bestimmung des histologisch determinierten Ausgangsgewebes und des möglichen Primärorgans sowie ergänzend die Detektierung prädiktiver Biomarker bzw. von „druggable targets“. Zur Verfügung stehen konventionell-pathologische, immunhistochemische und molekularpathologische Untersuchungen, die an histologischen und zytologischen Präparaten durchgeführt werden können.

Schlussfolgerung

Eine genaue und schnelle Diagnose beim CUP-Syndrom ist entscheidend für die Therapieplanung und Prognose der betroffenen Patienten.

Abstract

Background

The CUP (cancer of unknown primary) syndrome is a complex heterogeneous and progressive disease in which histopathological diagnosis within the interdisciplinary management plays an essential role.

Aim

The goal of this work is to summarize the current standards of histopathological diagnostics for CUP syndrome compared to current classifications and guidelines.

Results

The spectrum of differential diagnoses in CUP syndrome is large depending on the location, because a number of benign and malignant tumors and nonneoplastic lesions must be considered. Histopathological diagnosis comprises the identification of the histologically determined origin tissue and the possible primary tumor as well as the detection of predictive biomarkers or so-called druggable targets. Histopathological diagnosis includes conventional pathological, immunohistochemical and molecular examinations, which can be performed on histological and cytological preparations.

Conclusion

A precise diagnosis is necessary for treatment planning and to improve the prognosis of affected patients.

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Abb. 1
Abb. 2
Abb. 3

Literatur

  1. Abdel-Rahman O (2020) A real-world population-based study for the incidence and outcomes of neuroendocrine neoplasms of unknown primary. Neuroendocrinology. https://doi.org/10.1159/000511812

    Article  PubMed  Google Scholar 

  2. Alexandraki K, Anegelousi A, Boutzios G, Kyriakopoulos G, Ronntogianni D, Kaltsas G (2017) Management of neuroendocrine tumors of unknown primary. Rev Endocr Metab Disord 18:423–431

    Article  CAS  Google Scholar 

  3. Bochtler T, Löffker H, Krämer A (2018) Diagnosis and management of metastatic neoplasms with unknown primary. Semin Diagn Pathol 35:199–206

    Article  Google Scholar 

  4. Bochtler T, Krämer A (2019) Does cancer of unknown primary (CUP) truly exists as a distinct cancer entity? Front Oncol 9:402

    Article  Google Scholar 

  5. Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Onkologie (DGHS) (Hrsg) (2020) CUP Syndrom – Krebserkrankungen mit unbekanntem Primärtumor. Leitlinie Stand 2020. https://www.dgho.de/aktuelles/news/news/2020/onkopedia-leitlinie-cup-aktualisiert. Zugegriffen: 24. März 2020

  6. Dumur CI, Fuller CE, Blevins TL, Schaum JC, Wilkinson DS, Garrett CT, Powers CN (2011) Clinical verification of the performance of the Pathwork Tissue of Origin Test. Am J Clin Pathol 136:924–933

    Article  Google Scholar 

  7. El-Naggar AK, Chan JKC, Grandis JR, Takata T, Slootweg PJ (Hrsg) (2017) WHO classification of head and neck tumours, 4. Aufl. IARC, Lyon

    Google Scholar 

  8. Förster S, Tannapfel A (2019) Use of monoclonal antibodies in pathological diagnostics. Internist 60:1021–1031

    Article  Google Scholar 

  9. Jin Y, Ran C, Li F, Cheng N (2020) Melanoma of unknown primary in the pancreas: Should it be considered primary? BMC Surg 20:76

    Article  Google Scholar 

  10. Lin F, Liu H (2014) Immunohistochemistry in undifferentiated neoplasm/tumor of uncertain origin. Arch Pathol Lab Med 138:1583–1610

    Article  Google Scholar 

  11. Miettinen M, Wang Z, McCue PA, Sarlomo-Rikala M, Rys J, Biernat W, Lasota J, Lee YS (2014) SALL4 expression in germ cell and non-germ cell tumors: a systermatic immunohistochemical study of 3215 cases. Am J Surg Pathol 38:410–420

    Article  Google Scholar 

  12. Moll R (2018) Transkriptionsfaktoren in der Tumordiagnostik. Pathologe 39:285–290

    Article  CAS  Google Scholar 

  13. Müller von der Grün J, Tahtali A, Ghnanaati S, Rödel C, Balermpas C (2017) Diagnostics and treatment modalities for patients with cervucal lymph node metastases of unknown primary site—current status and challenges. Radiat Oncol 12:82

    Article  Google Scholar 

  14. Munding J, Tannapfel A (2013) Pathologie des CUP Syndroms. Klassische Histologie und molekulare Diagnostik. Onkologe 19:15–21

    Article  Google Scholar 

  15. Pavlidis N, Pentheroudakis G (2012) Cancer of unknown primary site. Lancet 379:1428–1435

    Article  Google Scholar 

  16. Pavlidis N, Rassy E, Smith-Gagen J (2020) Cancer of unknown primary: incidence rates, risk factors and survival among adolescents and young adults. Int J Cancer 146:1490–1498

    Article  CAS  Google Scholar 

  17. Raghav K, Mhadgut H, McQuade JL, Lei X, Ross A, Matamoros A, Wand H, Overman MJ, Varadhachary GR (2016) Cancer of unknown primary in adolescents and young adults: clinicopathological features, prognostic factors and survival outcomes. PLoS ONE 11(5):e154985

    Article  Google Scholar 

  18. Tao L, Yu H, Dong Y, Tian G, Ren Z, Li D (2019) Metastases with definitive pathological diagnosis but no detectable primary tumor: a surveillance epidemiology and end-resulted-based study. Cancer Med 8:5872–5880

    Article  Google Scholar 

  19. Tischoff I, Tannapfel A (2020) CUP in der Leber. Pathologe 41:495–504

    Article  Google Scholar 

  20. Verver D, van der Veldt AAM, van Akkooi ACJ, Verhoef C, Grünhagen DJ, Louwman WJ (2019) Treatment of melanoma of unknown primary in the era of immunotherapy and targeted therapy: a Dutch population-based study. Int J Cancer 146:26–34

    Article  Google Scholar 

  21. Zaun G, Schuler M, Herrmann K, Tannapfel A (2018) CUP syndrome—metastatic malignancy with unknown primary tumor. Dtsch Arztebl Int 115:157–162

    PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

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Tischoff, I. Pathologische Diagnostik beim CUP-Syndrom. Onkologe 27, 642–650 (2021). https://doi.org/10.1007/s00761-021-00958-z

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