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Exokrin trifft neuroendokrin: Mimickers neuroendokriner Neoplasien des Pankreas

Exocrine meets neuroendocrine: mimickers of pancreatic neuroendocrine neoplasms

  • Schwerpunkt: Pankreaspathologie: Tipps und Tricks
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Zusammenfassung

Neuroendokrine Neoplasien (NENs) stammen aus diversen epithelialen oder neuroektodermalen Geweben, können in jedem Organ, einschließlich des Pankreas, auftreten und sind durch die Expression der neuroendokrinen Marker Synaptophysin und Chromogranin A charakterisiert.

Pankreatische neuroendokrine Neoplasien sind epitheliale Neoplasien mit morphologischen und immunhistochemischen Merkmalen neuroendokriner Differenzierung und werden je nach Morphologie und Differenzierungsgrad in gut differenzierte neuroendokrine Tumoren (PanNETs Grad 1–3) und wenig differenzierte neuroendokrine Karzinome (PanNECs, klein- oder großzellig) eingeteilt. Die neuroendokrine Morphologie gepaart mit immunhistochemischen Markern der neuroendokrinen Differenzierung ist hochspezifisch. Allerdings können neuroendokrine Marker auch von nichtneuroendokrinen Neoplasien exprimiert werden, die daher mit NENs verwechselt werden können.

Die Nachahmer pankreatischer neuroendokriner Neoplasien umfassen eine Reihe wichtiger Tumoren, darunter epitheliale und nichtepitheliale Neoplasien oder sogar nichtneoplastische Läsionen. Alle diese Läsionen sind charakterisiert durch die Expression neuroendokriner Marker wie Synaptophysin und/oder Chromogranin A. Obwohl sie vergleichsweise selten sind, können sie gelegentlich erhebliche differenzialdiagnostische Probleme verursachen.

Dieser Übersichtsartikel fasst die wichtigsten Nachahmer pankreatischer neuroendokriner Neoplasien zusammen. Dazu gehören Azinuszellkarzinom, solide pseudopapilläre Neoplasie, gemischte neuroendokrine nichtneuroendokrine Neoplasien (MiNENs), Pankreatoblastom, nichtepitheliale Tumoren (z. B. Paragangliom) sowie nichtneoplastische Läsionen (z. B. Inselaggregation). Die Ähnlichkeiten und Unterschiede zwischen diesen Entitäten und neuroendokrinen Neoplasien des Pankreas werden hervorgehoben und wichtige Ergebnisse, die bei der Diagnose helfen, diskutiert. Darüber hinaus werden die wichtigsten Entitäten und ihre histomorphologischen, immunhistochemischen und molekularen Merkmale zusammengefasst.

Abstract

Neuroendocrine neoplasms (NENs) originate from various epithelial or neuroectodermal tissues, can occur in any organ, including the pancreas, and are characterized by the expression of the neuroendocrine markers synaptophysin and chromogranin A. Pancreatic neuroendocrine tumors (PanNETs) are well-differentiated epithelial neoplasms with morphological and immunohistochemical features of neuroendocrine differentiation of low, intermediate, or high grade. Pancreatic neuroendocrine carcinomas (PanNECs) are clinically aggressive, high-grade (poorly differentiated) carcinomas with morphologic features suggesting neuroendocrine differentiation, a high proliferative rate (> 20 mitoses per 2 mm2 and Ki67 index > 20%), and immunohistochemical labeling for neuroendocrine markers. They include the small cell neuroendocrine carcinoma and the large cell neuroendocrine carcinoma categories.

Neuroendocrine-like morphology coupled with immunohistochemical markers of neuroendocrine differentiation are highly specific. However, neuroendocrine markers may also be expressed in non-neuroendocrine neoplasms, which can therefore be confused with NENs. Mimickers of pancreatic NENs comprise a number of important pitfall tumors, including epithelial and non-epithelial neoplasms, such as acinar cell carcinomas, solid pseudopapillary neoplasms (SPNs), or even non-neoplastic lesions. All of these lesions have the expression of neuroendocrine markers in common, such as synaptophysin and chromogranin A, and although they are comparatively rare, they can cause considerable diagnostic problems. This review article deals with some of the most important mimickers of pancreatic neuroendocrine neoplasms and even non-neoplastic lesions, such as islet aggregation. The similarities and differences between these entities and pancreatic neuroendocrine neoplasms are highlighted, and key findings that facilitate the correct diagnosis are discussed.

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Authors and Affiliations

  1. Institut für Gewebemedizin und Pathologie, Universität Bern, Bern, Schweiz

    Eva Karamitopoulou-Diamantis

  2. PATHOLOGIE INSTITUT ENGE, Hardturmstr. 133, 8005, Zürich, Schweiz

    Eva Karamitopoulou-Diamantis

Authors
  1. Eva Karamitopoulou-Diamantis
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E. Karamitopoulou-Diamantis gibt an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Für diesen Beitrag wurden von den Autor/-innen keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien.

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Irene Esposito, Düsseldorf

Aurel Perren, Bern

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Karamitopoulou-Diamantis, E. Exokrin trifft neuroendokrin: Mimickers neuroendokriner Neoplasien des Pankreas. Pathologie 45, 42–49 (2024). https://doi.org/10.1007/s00292-023-01286-2

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