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Osteochondrom und multiple Osteochondrome

Empfehlungen zur Diagnostik und Vorsorge unter besonderer Berücksichtigung des Auftretens sekundärer Chondrosarkome

Osteochondroma and multiple osteochondromas

Recommendations on the diagnostics and follow-up with special consideration to the occurrence of secondary chondrosarcoma

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Zusammenfassung

Einleitung

Das Osteochondrom ist der häufigste gutartige Knochentumor. Evident wird es als Zufallsbefund, im Rahmen der Abklärung einer knöchernen Deformität, Bewegungseinschränkung oder einer mechanischen Weichteilirritation. Beim solitären Osteochondrom (SO) besteht ein geringes Risiko zur Entartung. Bei mehrfachem Auftreten wird von einer Osteochondromatose bzw. von multiplen Osteochondromen (MO) gesprochen. In diesen Fällen muss von vermehrten Rezidiven nach Operationen und insbesondere von einem erhöhten Entartungsrisiko ausgegangen werden. Bisher fehlen einheitliche Empfehlungen zur Diagnostik, Vor- und Nachsorge.

Patienten und Methode

Anhand einer umfangreichen Literaturrecherche und der Untersuchung des eigenen Patientenklientels, behandelt im Zeitraum zwischen 2000 und 2011, wurden Patientenalter, Lokalisation, Symptomatik sowie das Risiko für die Entwicklung von Rezidiven und sekundären (epiexostotischen) Chondrosarkomen untersucht. Der (Nach-)Untersuchungszeitraum einschließlich der operierten Patienten betrug zwischen 2 und 127 Monate beim SO und zwischen 2 und 84 Monate bei der MO.

Ergebnisse

Untersucht wurden 39 eigene SO-Patienten. Drei Rezidive traten bei 36 operierten Patienten nach durchschnittlich 62 Monaten auf. Alle 11 MO-Patienten wurden operiert, bei 5 traten Rezidive nach durchschnittlich 20,6 Monaten auf. Sekundäre Chondrosarkome kamen in unserem Kollektiv nicht vor. Nach Literaturrecherche besteht ein erhöhtes Entartungsrisiko bei am Stamm lokalisierten und stammnahen Osteochondromen, bei rezidivierten Osteochondromen und bei MO. Klinisch manifestiert sich die Malignisierung meist durch Schmerzen und/oder ein Wachstum der Läsionen bei maturem Skelett. Der Zeitpunkt zwischen initialer Diagnose und Entartung zeigt ein weites Zeitintervall, bei der MO können sekundäre Chondrosarkome auch vor Wachstumsabschluss auftreten.

Schlussfolgerungen

Die Entwicklung sekundärer Chondrosarkome auf dem Boden solitärer Osteochondrome ist insgesamt selten. Stammnahe und am Stamm gelegene Tumoren, rezidivierte Osteochondrome und die MO haben offensichtlich ein erhöhtes Entartungsrisiko. Die Früherkennung einer malignen Transformation, die eine suffiziente Primärdiagnostik voraussetzt, beinhaltet die regelmäßige Selbstkontrolle und kann bei weiter peripher gelegenen Läsionen meist klinisch erfolgen, ggf. ergänzende Nativradiologie. Im Bereich klinisch schwerer zugänglicher Regionen ist das MRT die Untersuchungsmethode der Wahl. Insgesamt scheinen insbesondere MO-Patienten von einer Langzeitvorsorge zu profitieren, wobei hier stammnahe und am Stamm gelegene Osteochondrome wegen des erhöhten Entartungsrisikos und der schlechteren klinischen Zugänglichkeit mittels (Ganzkörper-)MRT einmal/Jahr bei maturem Skelett untersucht werden sollten.

Abstract

Purpose

Osteochondroma represents the most common form of benign bone tumor. Clinical manifestations include deformity of bone, compression of surrounding tissue and vascular or neurological compromise. Osteochondromas may be solitary (solitary osteochondroma, SO) or multiple (multiple osteochondromas MO). Recurrence after surgery is a known problem especially in MO and malignant transformation is rare but more common in MO than in solitary cases. Reliable recommendations regarding diagnostics and clinical follow-up are currently lacking.

Patients and methods

A comprehensive literature review and a review of own patient files with SO/MO treated between 2000 and 2011 in this hospital were performed. The age of patients at diagnosis, tumor localization, clinical aspects, recurrence and the risk of malignant transformation in secondary (i.e. epiexostotic) chondrosarcoma were analyzed. The follow-up including patients who received surgery ranged between 2 and 127 months for patients with SO and between 2 and 84 months for MO.

Results

A total of 39 patients with SO from this hospital were included in the study. Out of 36 patients who received surgery 3 recurrences were registered after an average time of 62 months. In addition, 11 patients with MO were identified and all received surgery. In 5 out of 11 cases recurrences occurred after an average time of 20.6 months. Secondary chondrosarcomas were not recorded in this series. According to the literature an increased risk of malignant transformation was found for osteochondromas of the axial skeleton, in the proximal aspect of the extremities, as well as for recurrent tumors and for MO. Pain and/or increase in size of lesions after skeletal maturation were the most common clinical signs of transformation. There was a wide time interval between the initial diagnosis and the development of secondary chondrosarcoma. In MO secondary chondrosarcoma has been described before skeletal maturity.

Conclusions

The risk of malignant transformation of SO is generally low. Axial lesions as well as recurrent osteochondromas and MO seem to have an increased risk of malignant transformation. The follow-up, requiring sufficient primary diagnostics, includes regular self-control and can usually be clinically carried out in more peripherally located lesions but in certain cases supplementary X-ray imaging is needed. In cases of anatomical regions which are more difficult to access manually, follow-up examination by magnetic resonance imaging (MRI) is the method of choice. Especially MO patients seem to benefit from long-term follow-up: when the tumor is located in the trunk and in (proximal) long bones MRI or whole-body MRI, respectively, should be performed once a year after skeletal maturity because of the higher risk of malignant transformation in these patients.

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Literatur

  1. Ahmed AR, Tan TS, Unni KK et al (2003) Secondary chondrosarcoma in osteochondroma: report of 107 patients. Clin Orthop Relat Res 411:193–206

    Article  PubMed  Google Scholar 

  2. Altay M, Bayrakci K, Yildiz Y et al (2007) Secondary chondrosarcoma in cartilage bone tumors: report of 32 patients. J Orthop Sci 12:415–423

    Article  PubMed  Google Scholar 

  3. Anderson RL Jr, Popowitz L, Li JK (1969) An unusual sarcoma arising in a solitary osteochondroma. J Bone Joint Surg [Am] 51(6):1199–1204

    Google Scholar 

  4. Bovée JV (2010) EXTra hit for mouse osteochondroma. Proc Natl Acad Sci U S A 107(5):1813–1814

    Article  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  5. Bovée JV, Hogendoorn PC, Wunder JS, Alman BA (2010) Cartilage tumours and bone development: molecular pathology and possible therapeutic targets. Nat Rev Cancer 10(7):481–488

    Article  PubMed  Google Scholar 

  6. Andrea CE de, Reijnders CM, Kroon HM et al (2011) Secondary peripheral chondrosarcoma evolving from osteochondroma as a result of outgrowth of cells with functional EXT. Oncogene. doi:10.1038/onc.2011.311

  7. Delling G, Jobke B, Burisch S, Werner M (2005) Cartilage tumors. Classification, conditions for biopsy and histologic characteristics. Orthopade 34(12):1267–1281

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

  8. Feldman F, Van Heertum R, Saxena C, Parisien M (2005) 18FDG-PET applications for cartilage neoplasms. Skeletal Radiol 34(7):367–374

    Article  PubMed  Google Scholar 

  9. Florez B, Mönckeberg J, Castillo G, Beguiristain J (2008) Solitary osteochondroma long-term follow-up. J Pediatr Orthop B 17(2):91–94

    Article  PubMed  Google Scholar 

  10. Garrison RC, Unni KK, McLeod RA et al (1982) Chondrosarcoma arising in osteochondroma. Cancer 49(9):1890–1897

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

  11. Hameetman L, Bovée JV, Taminiau AH et al (2004) Multiple osteochondromas: clinicopathological and genetic spectrum and suggestions for clinical management. Hered Cancer Clin Pract 2(4):161–173

    Article  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  12. Horvai A, Unni KK (2006) Premalignant conditions of bone. J Orthop Sci 11:412–423

    Article  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  13. Hudson TM, Chew FS, Manaster BJ (1983) Scintigraphy of benign exostoses and exostotic chondrosarcomas. AJR Am J Roentgenol 140:581–586

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

  14. Hudson TM, Springfield DS, Spanier SS et al (1984) Benign exostoses and exostotic chondrosarcomas: evaluation of cartilage thickness by CT. Radiology 152:595–599

    PubMed  CAS  Google Scholar 

  15. Huvos AG (1991) Chondrosarcoma including spindle-cell (dedifferentiated) and myxoid chondrosarcoma; mesenchymal chondrosarcoma. In: Huvos AG (Hrsg) Bone tumors. Saunders, Philadelphia, S 343–394

  16. Jennes I, Pedrini E, Zuntini M et al (2009) Multiple osteochondromas: mutation update and description of the multiple osteochondromas mutation database (MOdb). Hum Mutat 30(12):1620–1627

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

  17. Jundt G, Baumhoer D (2008) Chondrogene Tumoren des Skeletts. Pathologe 29(Suppl 2):223–231

    Article  PubMed  Google Scholar 

  18. Jundt G, Baumhoer D (2010) Hereditary bone tumors. Pathologe 31(6):471–476

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

  19. Khurana J, Abdul-Karim F, Bovee JVMG (2002) Osteochondroma. In: Fletcher CDM, Unni KK, Mertens F (Hrsg) World Health Organization classification of tumours. Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. IARC Press, Lyon, S 234–236

  20. Lee FY, Yu J, Chang SS et al (2004) Diagnostic value and limitations of fluorine-18 fluorodeoxyglucose positron emission tomography for cartilaginous tumors of bone. J Bone Joint Surg [Am] 86-A(12):2677–2685

  21. Lichtenstein L, Jaffe HL (1943) Chondrosarcoma of bone. Am J Pathol 19(4):553–589

    PubMed  CAS  PubMed Central  Google Scholar 

  22. Makis W, Hickeson M, Lisbona R (2010) Interesting image. Maffucci syndrome with extraosseous chondrosarcoma imaged with F-18 FDG PET-CT. Clin Nucl Med 35(1):29–31

    Article  PubMed  Google Scholar 

  23. Murphy MD, Choi JJ, Kransdorf MJ et al (2000) Imaging of osteochondroma: variants and complications with radiologic-pathologic correlation. Radiographics 20:1407–1434

    Article  Google Scholar 

  24. Porter DE, Lonie L, Fraser M et al (2004) Severity of disease and risk of malignant change in hereditary multiple exostoses. A genotype-phenotype study. J Bone Joint Surg [Br] 86(7):1041–1046

    Google Scholar 

  25. Schmale GA, Hawkins DS, Rutledge J, Conrad EU (2010) Malignant progression in two children with multiple osteochondromas. Sarcoma 2010:417105

    Article  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  26. Solomon L (1974) Chondrosarcoma in hereditary multiple exostosis. S Afr Med J 48:671–676

    PubMed  CAS  Google Scholar 

  27. Staals EL, Bacchini P, Mercuri M, Bertoni F (2007) Dedifferentiated chondrosarcomas arising in preexisting osteochondromas. J Bone Joint Surg [Am] 89(5):987–993

    Google Scholar 

  28. Taniguchi KA (1995) Practical classification system for multiple cartilaginous exostosis in children. J Pediatr Orthop 15(5):585–591

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

  29. Uhl M, Herget GW (2008) Osteochondrom. In: Radiologische Diagnostik von Knochentumoren. Thieme, Stuttgart, S 18–20

  30. Wicklund CL, Pauli RM, Johnston D, Hecht JT (1995) Natural history study of hereditary multiple exostoses. Am J Med Genet 55(1):43–46

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

  31. Woertler K, Lindner N, Gosheger G et al (2000) Osteochondroma: MR imaging of tumor-related complications. Eur Radiol 10(5):832–840

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

  32. Wuisman PI, Jutte PC, Ozaki T (1997) Secondary chondrosarcoma in osteochondromas. Medullary extension in 15 of 45 cases. Acta Orthop Scand 68(4):396–400

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

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Danksagung

Die Autoren danken Frau Dr. Seuthe und Herrn Dr. Schwering für die Überlassung eines Teils der Patientendaten.

Einhaltung ethischer Richtlinien

Interessenkonflikt. G.W. Herget, U. Kontny, U. Saueressig, D. Baumhoer, O. Hauschild, T. Elger, N.P. Südkamp, M. Uhl geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht. Dieser Beitrag beinhaltet keine Studien an Menschen oder Tieren.

Author information

Authors and Affiliations

  1. Department Orthopädie und Traumatologie, Universitätsklinikum Freiburg, Hugstetterstr. 55, 79106, Freiburg, Deutschland

    G.W. Herget, O. Hauschild, T. Elger & N.P. Südkamp

  2. Tumorzentrum Ludwig Heilmeyer (CCC Freiburg), Universitätsklinikum Freiburg, Freiburg, Deutschland

    G.W. Herget & U. Kontny

  3. Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Klinik für Pädiatrische Hämatologie und Onkologie, Universitätsklinikum Freiburg, Freiburg, Deutschland

    U. Kontny

  4. Abt. Radiologie, Kreiskrankenhaus Emmendingen, Emmendingen, Deutschland

    U. Saueressig

  5. Knochentumor-Referenzzentrum am Institut für Pathologie, Universitätsspital Basel, Basel, Schweiz

    D. Baumhoer

  6. Abt. Diagnostische Radiologie, Kinderradiologie und Interventionelle Radiologie, St.-Josefs-Krankenhaus, Freiburg, Deutschland

    M. Uhl

Authors
  1. G.W. Herget
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  2. U. Kontny
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  3. U. Saueressig
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  4. D. Baumhoer
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  5. O. Hauschild
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  6. T. Elger
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  7. N.P. Südkamp
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  8. M. Uhl
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Herget, G., Kontny, U., Saueressig, U. et al. Osteochondrom und multiple Osteochondrome. Radiologe 53, 1125–1136 (2013). https://doi.org/10.1007/s00117-013-2571-9

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