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Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte

Eine der häufigsten angeborenen Fehlbildungen

Cleft lip and palate

One of the most frequent congenital malformations

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Zusammenfassung

Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalten gehören mit 1:500 Lebendgeborenen zu den häufigsten angeborenen Fehlbildungen. Unbehandelt führen sie zu Störungen in Ernährung, Sprechen, Hören, Zahnstellung und Ästhetik. Von einer multifaktoriellen Genese wird ausgegangen. Die Verschmelzung der Gesichtsfortsätze findet in den ersten 3 Schwangerschaftsmonaten statt; in dieser Zeit kann eine Spalte entstehen. Die chirurgische Behandlung beinhaltet die anatomische und funktionelle Wiederherstellung der betroffenen Strukturen innerhalb des 1. Lebensjahres, um Nahrungsaufnahme, Lautbildung, Nasenatmung und Mittelohrbelüftung zu normalisieren. Stillen ist bei Kindern mit einer Spaltbildung möglich, oft muss aber auf alternative Fütterungsmethoden wie z. B. das „Finger feeding“ zurückgegriffen werden. Neben den Operationen zum primären Spaltverschluss sind HNO-Eingriffe, logopädische und kieferorthopädische Therapie sowie weitere chirurgische Interventionen Teil des interdisziplinären Behandlungskonzepts.

Abstract

With a frequency of 1 per 500 live births, a cleft lip and palate is one of the most frequent congenital malformations. Untreated, it leads to disturbances in feeding, speech, hearing, tooth position and esthetics. A multifactorial genesis is assumed. The fusion of the different facial processes takes place in the first 3 months of pregnancy and a cleft can develop during this time. Surgical treatment includes the early anatomical and functional restoration of the affected structures within the first year of life in order to enable normal intake of food, articulation, nasal breathing and middle ear ventilation. Breastfeeding is possible in children with a cleft formation but alternative feeding methods, such as finger feeding, often have to be used. In addition to the surgery for primary closure of the cleft, otorhinolaryngological (ENT) interventions, speech therapy, orthodontic treatment as well as other surgical interventions are part of the interdisciplinary treatment concept.

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Authors and Affiliations

  1. Klinik und Poliklinik für Mund‑, Kiefer- und Gesichtschirurgie, Universitätsklinikum Carl Gustav Carus, Technische Universität Dresden, Fetscherstr. 74, 01307, Dresden, Deutschland

    Günter Lauer &  Winnie Pradel

  2. Universitäts Kinder-Frauenzentrum, Klinik und Poliklinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe, Universitätsklinikum Carl Gustav Carus, Technische Universität Dresden, Dresden, Deutschland

    Cahit Birdir

  3. Zentrum für feto/neonatale Gesundheit, Universitätsklinikum Carl Gustav Carus, Technische Universität Dresden, Dresden, Deutschland

    Cahit Birdir

Authors
  1. Günter Lauer
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  2. Winnie Pradel
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  3. Cahit Birdir
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G. Lauer: A. Finanzielle Interessen: G. Lauer gibt an, dass kein finanzieller Interessenkonflikt besteht. – B. Nichtfinanzielle Interessen: Klinikdirektor/Universitätsklinikum Carl Gustav Carus an der Technischen Universität Dresden, Dresden | Mitgliedschaften: Deutsche Gesellschaft für Mund‑, Kiefer- und Gesichtschirurgie, Deutsche Gesellschaft für Zahn‑, Mund- und Kieferheilkunde, ZMK Dresden e. V. W. Pradel: A. Finanzielle Interessen: W. Pradel gibt an, dass kein finanzieller Interessenkonflikt besteht. – B. Nichtfinanzielle Interessen: Oberärztin in der Klinik und Poliklinik für Mund‑, Kiefer- und Gesichtschirurgie, Universitätsklinikum Carl Gustav Carus an der Tu Dresden | Mitgliedschaft: Deutscher interdisziplinärer Arbeitskreis Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalten/kraniofaziale Anomalien. C. Birdir: A. Finanzielle Interessen: C. Birdir gibt an, dass kein finanzieller Interessenkonflikt besteht. – B. Nichtfinanzielle Interessen: leitender Oberarzt, Klinik für Gynäkologie und Geburtshilfe, Universitätsklinikum Carl Gustav Carus, TU Dresden.

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Wie häufig sind Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalten in Deutschland?

1:2000

1:1500

1:1000

1:500

1:300

Welche Füttermethode sollte bei einem Baby mit einer Gaumenspalte nur in Ausnahmefällen angewendet werden?

Stillen

Flasche

Spezialsauger

Ernährungssonde

„Finger feeding“

Ein 5‑jähriger Junge erhält aufgrund einer Sprachstörung schon seit 2 Jahren eine logopädische Therapie ohne Erfolg. Durch den behandelnden HNO-Arzt sind darüber hinaus Parazentesen und Paukendrainagen wegen rezidivierender Mittelohrentzündungen durchgeführt worden. Welche Diagnose ist am wahrscheinlichsten?

Adenoide Vegetationen

Chronischer Schnupfen

Submuköse Gaumenspalte

Allgemeine Muskelhypotonie

Hörminderung

Eine werdende Mutter kommt zur genetischen Beratung, da sie bereits einen Jungen mit einer Gaumenspalte hat. Wie hoch ist das Wiederholungsrisiko für eine erneute Spaltbildung bei ihrem Baby?

4–14 %

9–22 %

12–38 %

15–25 %

44–58 %

Welcher Zeitpunkt wird derzeit für eine Kieferspaltosteoplastik favorisiert?

Im Zuge der Lippenplastik mit 4 bis 6 Monaten

Im Zuge der Gaumenplastik mit 9 bis 12 Monaten

Im Milchgebiss mit 5 bis 6 Jahren

Im Wechselgebiss mit 10 bis 11 Jahren

Im bleibenden Gebiss mit 14 bis 15 Jahren

Welche spezifische Auswirkung kann eine Adenotomie zur Verbesserung der Tubenbelüftung bei einem Kind mit operierter Gaumenspalte haben?

Schluckstörung

Velopharyngeale Insuffizienz

Rezidivierende Mittelohrentzündungen

Rhinolalia clausa

Chronischer Schnupfen

Warum wird in der ersten Lebenswoche bei einem Spaltbaby eine Gaumenplatte eingesetzt?

Sie verbessert die Atmung.

Sie ersetzt die Gaumenspaltoperation.

Sie dient der Abdeckung einer Gaumensegelspalte.

Sie verbessert die Nutzung eines Stillhütchens.

Sie dient der Trennung von Mund- und Nasenhöhle.

Wie hoch sind Sensitivität und Spezifität der pränatalen Ultraschalldiagnostik bei der Entdeckung von Spaltbildungen im Gesicht?

62 und 85 %

79 und 91 %

87 und 98 %

92 und 96 %

98 und 87 %

Wann ist die Gesichtsentwicklung mit Fusion der Oberkiefer-, Nasen- und Gaumenfortsätze in der embryonalen Entwicklung abgeschlossen?

Mit Ende des ersten Schwangerschaftsmonats

Mit Ende des zweiten Schwangerschaftsmonats

Mit Ende des dritten Schwangerschaftsmonats

Mit Ende des vierten Schwangerschaftsmonats

Mit Ende des fünften Schwangerschaftsmonats

Wodurch wird eine Rhinophonia/Rhinolalia aperta (offenes Näseln) verursacht?

Durch Schnupfen

Durch eine Veränderung am Kehlkopf

Durch eine Lippen-Kiefer-Spalte

Durch eine Gaumenspalte

Durch eine Hörminderung

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Lauer, G., Pradel, W. & Birdir, C. Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte. HNO 71, 276–284 (2023). https://doi.org/10.1007/s00106-023-01291-0

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