Spontane Defekte der seitlichen Schädelbasis Teil 2. Ätiologie und Literaturübersicht

Zusammenfassung

Hintergrund. Spontan entstandene Liquorfisteln sind aus der Literatur als seltene Einzelfallbeschreibung bekannt. Ihre Diagnosestellung hängt vom Verdacht und Kenntnisstand des Untersuchers ab. Zur Evaluierung charakteristischer Symptome dieses Krankheitsbildes ist eine Zusammenfassung der zahlreichen Einzelfallschilderungen wünschenswert und sollte mit der vorliegenden Untersuchung auf einen aktuellen Stand gebracht werden.

Methode. Die seit der Erstbeschreibung von Escat im Jahre 1897 bis heute gängige Literatur zum Thema wurde hinsichtlich Lokalisation, Zeitpunkt der Erstmanifestation und Symptomatik geordnet. Ausgeschlossen wurden Liquorfisteln nach vorangegangenem Trauma, Manipulation oder Entfernung des Steigbügels, Ruptur der Membran des runden Fensters oder Liquorrhoe im Zusammenhang mit sanierender Felsenbeinchirurgie.

Ergebnisse. 241 Liquorfisteln bei 236 Patienten entsprachen unseren Suchkriterien, 161 davon hatten sich zur mittleren/hinteren Schädelgrube und 80 trans-oder perilabyrinthär entwickelt. Ein beidseitiger Defekt wurde nur bei Liquorfisteln im Tegmen tympani, nicht aber bei den translabyrinthären festgestellt. Trans-oder perilabyrinthäre Fisteln manifestierten sich typischerweise im Kindesalter in Form einer Pneumokokken-induzierten (rezidivierenden) Meningitis und Innenohrertaubung oder -resthörigkeit durch die meist nachzuweisende Mondini-Dysplasie. Defekte im Tegmen tympani wurden erst im Erwachsenenalter durch Schallleitungsschwerhörigkeit, Ohrdruckgefühl und wasserklare Otorrhoe bei vorliegendem Trommelfelldefekt oder nach Paukendrainage symptomatisch.

Schlussfolgerungen. Bei Kindern mit einer sensorineuralen Hörstörung und gleichzeitiger Meningitis sowie bei Erwachsenen mit einer persistierenden Otorrhoe nach Paukenröhrcheneinlage muss an eine spontane Liquorfistel gedacht werden. Die hochauflösende CT des Felsenbeins gilt als diagnostisches Mittel der Wahl. Da das Risiko einer Meningitis potentiell lebensbedrohlich ist, sollte der umgehende operative Verschluss indiziert werden.

Abstract

Background. Isolated cases of spontaneous cerebrospinal fluid otorrhea (SCFO) of temporal bone origin with or without meningo(encephalo)cele have been reported. Diagnosis is predictated on a high index of suspicion. Since meningitis may occur secondary to SCFO, optimal therapy with surgical closure of the defect should immediately be performed. This study was undertaken to evaluate the incidence, characeristics and type of SCFO in literature.

Materials and methods. We reviewed the reports on SCFO in the world literature since the first description in1897 by Escat. Clinical presentation, gender, age and surgical management were aspects of our classification. Not included were patients with cerebrospinal fluid leak following any kind of previous temporal bone surgery, head trauma or rupture of the round window membrane.

Results. A total of 241 CSFO in 236 patients were found to accomplish the search criteria. Gender was not found to be a risk factor. Two subtypes of SCFO exist: the majority (161 cases) developing through the tegmen tympani and a smaller number (80 cases) with a translabyrinthine SCFO. The latter group can be regarded as the childhood-type with congenital defects of the otic capsule (Mondini dysplasia) presenting with meningitis in 85% of all cases. Adulthood-type SCFO are typically located in the tegmen tympani area presenting with conductive hearing loss or otorrhea following tube placement in 86% of all cases. Recent literature recommends a combined (transmastoidal and middle fossa) approach for closure of defects in the tegmen.

Conclusions. Copious otorrhea through a perforated tympanic membrane or following placement of a ventilation tube, conductive hearing loss or meningitis without impairment of cochlear or vestibular function should be regarded as warning signs for an existing SCFO in adults. Children usually present with symptoms of inner ear anomalies, meningitis and loss of cochlear-vestibular function. High-resolution computer tomography is the diagnostic procedure of choice. A follow-up of several years to disclose any recurrence of SCFO or occurance at a different area should be considered in any patient.