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Epilepsien im Kindesalter

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Zusammenfassung

Epilepsien im Kindesalter unterscheiden sich von denjenigen im Erwachsenenalter durch eine Reihe von Faktoren. Die Inzidenz von Epilepsien und epileptischen Anfällen ist im Neugeborenen-, Säuglings- und Kindesalter besonders hoch, die Diagnostik ist durch die Unreife des kindlichen Gehirns und der damit verbundenen untypischen und oft subtilen Anfallsmorphologie erschwert. Die Möglichkeiten zur medikamentösen Behandlung sind begrenzt, da für viele antikonvulsiv wirksame Substanzen gerade im frühen Kindesalter die Studienlage bisher keine ausreichende Evidenz besitzt. Dabei ist eine exakte Diagnose und frühzeitige Behandlung von besonderer prognostischer Bedeutung. Beispiele dafür sind die epileptischen Enzephalopathien, die häufig im frühen Kindesalter manifest werden. Bei epileptischen Enzephalopathien führen die Anfälle zu einer deutlich schwereren kognitiven Beeinträchtigung, als diese durch die zugrunde liegende Schädigung (und Anfallsursache) zu erwarten wäre. Neugeborenenanfälle oder solche, die im frühen Kindesalter auftreten, sind häufig auch Symptom anders zu behandelnder Zustände (Elektrolytstörungen) oder Stoffwechselerkrankungen. Auch hier ist eine exakte Analyse der Anfallsursache von besonderer Bedeutung. Die sog. elektroklinischen Syndrome bezeichnen epileptische Syndrome, die durch charakteristische EEG-Muster und typische Klinik zuverlässig einzuordnen sind. Sie entstehen ebenfalls überwiegend im Kindes- und Jugendalter. Die Internationale Liga gegen Epilepsie (ILAE) hat kürzlich die neue Klassifikation der epileptischen Anfälle sowie die der Epilepsien und epileptischen Syndrome vorgestellt. Sie enthalten eine Vielzahl von Änderungen in der bisherigen Einordnung von Anfällen und Epilepsien der bisher gültigen Klassifikationen der ILAE. Auch werden viele bisher gebräuchliche Begriffe nicht mehr empfohlen. Im bisherigen Sprachgebrauch haben sich gerade für die Beschreibung von Syndromen Namen etabliert, zu deren künftigen Verwendung in den bisher zur Verfügung stehenden Publikationen nicht explizit Stellung genommen wird. In der folgenden Darstellung der Epilepsien des Kindes- und Jugendalters werden die epileptischen Anfälle entsprechend der neuen Nomenklatur benannt. Die bisher üblichen Bezeichnungen der speziellen Syndrome werden beibehalten.

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Literatur

  • Baumgartner C, Beyenburg S, Dennig D et al (2012) Erster epileptischer Anfall und Epilepsien im Erwachsenenalter. In: Diener HC, Weimar C, Berlit P et al (Hrsg) Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie, 5. Aufl. Thieme, Stuttgart, S 28–47

    Google Scholar 

  • Booth D, Evans DJ (2009) Anticonvulsants for neonates with seizures. Cochrane Database Syst Rev (4):CD004218

    Google Scholar 

  • Brandl (2003) Lennox-Gastaut-Syndrom. In: Besser R, Groß-Selbeck G (Hrsg) Epilepsiesyndrome – Therapiestrategien, 3. Aufl. Thieme, Stuttgart, S 84–97

    Google Scholar 

  • Capovilla G, Beccaria F, Gambardella A et al (2007) Photosensitive benign myoclonic epilepsy in infancy. Epilepsia 40:96–100

    Article  Google Scholar 

  • Capovilla G, Berg AT, Cross JH et al (2009) Conceptual dichotomies in classifying epilepsies: partial versus generalized and idiopathic versus symptomatic. Epilepsia 50:1645–1649

    Article  Google Scholar 

  • Carvill GL, Weckhuysen S, McMahon JM et al (2014) GABRA1 and STXBP1: novel genetic causes of Dravet syndrome. Neurology 82(14):1245–1253

    Article  CAS  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  • Cavazzuti GB (1980) Epidemiology of different types of epilepsy in school-age children of Modena, Italy. Epilepsia 21:57–62

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  • Christe W (2003) Idiopathische Epilepsien des Jugendalters mit generalisierten Anfällen. In: Besser R, Groß-Selbeck G (Hrsg) Epilepsiesyndrome – Therapiestrategien, 3. Aufl. Thieme, Stuttgart, S 117–127

    Google Scholar 

  • Clancy RR (2006a) Summary proceedings from the neurology group on nenatal seizures. Pediatrics 117:23–27

    Google Scholar 

  • Clancy RR (2006b) Prolonged electroencephalogram monitoring for seizures and teir treatment. Clin Perinatol 33:649–665

    Article  PubMed  Google Scholar 

  • Commission on classification and terminology of the International League against Epilepsy (1981) Proposal for revised clinical and electroencephalographic classification of epileptic seizures. Epilepsia 22:489–501

    Article  Google Scholar 

  • Commission on classification and terminology of the International League against Epilepsy (1989) Proposal for revised clinical and electroencephalographic classification of epilepsies and epileptic syndromes. Epilepsia 30:389–399

    Article  Google Scholar 

  • Cossette P, Liu L, Brisebois K, Dong H et al (2002) Mutation of GABRA1 in an autosomal dominant form of juvenile myoclonic epilepsy. Nat Genet 31:184–189

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  • Crumrine PK (2002) Lennox-Gastaut syndrome. J Child Neurol 17(Suppl 1):570–575

    Google Scholar 

  • Crunelli V, Leresche N (2002) Childhood absence epilepsy: genes, neurons and networks. Nat Rev Neurosci 3(5):371–382

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  • Danielsson P, Petermann J (2009) Kognitive Defizite bei Kindern mit benigner Epilepsie des Kindesalters mit zentrotemporalen Spitzen. Akt Neurol 36:126–135

    Article  Google Scholar 

  • De Siqueira LMF (2010) Progressive myoclonic epilepsies: review of clinical, molecular and therapeutic aspects. J Neurol 257:1612–1619

    Article  PubMed  Google Scholar 

  • Doose H (1992a) Myoclonic astatic epilepsy of early childhood. In: Roger J, Dravet C, Bureau M, Dreifuss FE, Wolf P (Hrsg) Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence. Libbey, London, S 103–114

    Google Scholar 

  • Doose H (1992b) Myoclonic-astatic epilepsy. Epilepsy Res Suppl 6:16–168

    Google Scholar 

  • Dravet C, Guerrini R (2011) Dravet syndrome. Topics in epilepsy. John libbey Eurotext, Montrouge

    Google Scholar 

  • Dravet C, Bureau M, Oguni H, Fukuqama Y, Cokar O (2005) Severe myoclonic epilepsy in infancy: Dravet syndrome. Adv Neurol 95:71–102

    PubMed  Google Scholar 

  • Dulac O, Plouin P, Chiron C (1990) Benign form of myoclonic epilepsy in children. Neurophysiol Clin 20:115–129

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  • Durner M, Sander T, Greenberg DA, Johnson K, Beck-Managetta G, Janz D (1991) Localization of idiopathic generalized epilepsy on chromosome 6p in families of juvenile myoclonic epilepsy. Neurology 41:1651–1655

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  • Ebach K, Joos H, Doose H et al (2005) SCN1A mutation analysis in myoclonic astatic epilepsy and severe idiopathic generalized epilepsy of infancy with generalized tonic-clonic seizures. Neuropediatrics 36:210–213

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  • Fejerman N, Caraballo R, Cersosimo R (2005) Ketogenic diet in patients with Dravet syndrome and myoclonic eilepsies in infancy and early childhood. Adv Neurol 95:299–305

    PubMed  Google Scholar 

  • Fisher RS, Cross JH, D’Souza C et al (2017a) Intruction manual for the ILAE 2017 operational classification of seizure types. Epilepsia 1–12. https://doi.org/10.1111/epi.13671

  • Fisher RS, Cross JH, French JA et al (2017b) Operational classification of seizure types by the International League Against Epilepsy: position paper of the ILAE Commission for Classificatio and Terminology. Epilepsia 1–9. https://doi.org/10.1111/epi.13670

  • French JA, Krauss GL, Wechsler RT et al (2015) Perampanel for tonic-clonic seizures in idiopathic generalized epilepsy. Neurology 85(11):950–957

    Article  CAS  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  • Gastaut H, Roger J, Soulayrol R et al (1966) Childhood epileptic encephalopathy with diffuse slow spike-waves (otherwise known as petit-mal-variant) or Lennox syndrome. Epilepsia 7:139–179

    Article  Google Scholar 

  • Genton P, Gélisse P, Thomas P (2000) Juvenile myoclonic epilepsy today: current definitions and limits. In: Schmitz B, Sander T (Hrsg) Juvenile myoclonic epilepsy: the Janz syndrome. Wrightson Biomedical Publishing, Petersfield, S 11–32

    Google Scholar 

  • Glass HC, Wirrell E (2009) Controversies in neonatal seizure management. J Child Neurol 24:591–599

    Article  PubMed  Google Scholar 

  • Glauser TA, Cnaan A, Shinnar S et al (2010) Ethosuximide, valproic acid, and lamotrigine in childhood absence epilepsy. N Engl J Med 325:790–799

    Article  Google Scholar 

  • Groß-Selbeck G (2003a) Das West-Syndrom. In: Besser R, Groß-Selbeck G (Hrsg) Epilepsiesyndrome – Therapiestrategien, 3. Aufl. Thieme, Stuttgart, S 76–83

    Google Scholar 

  • Groß-Selbeck G (2003b) Frühkindliche idiopathische Epilepsien mit generalisierten Anfällen. In: Besser R, Groß-Selbeck G (Hrsg) Epilepsiesyndrome – Therapiestrategien, 3. Aufl. Thieme, Stuttgart, S 66–75

    Google Scholar 

  • Groß-Selbeck G (2003c) Absencenepilepsien des Kindesalters. In: Besser R, Groß-Selbeck G (Hrsg) Epilepsiesyndrome – Therapiestrategien, 3. Aufl. Thieme, Stuttgart, S 111–116

    Google Scholar 

  • Janz D (1998) Die Epilepsien, 2. Aufl. Thieme, Stuttgart

    Google Scholar 

  • Janz D, Kern A, Mössinger HJ, Puhlmann U (1983) Rückfall-Prognose nach Reduktion der Medikamente bei Epilepsiebehandlung. Nervenarzt 54:525–529

    PubMed  CAS  Google Scholar 

  • Kieffer-Renaux V, Kaminska A, Dulac O (2001) Cognitive deterioration in Lennox-Gastaut-syndrome and Doose epilepsy. In: Jambaque I, Lassonde M, Dulac O (Hrsg) Neuropsychology of childhood epilepsy. Advances in behavioral biology. Kluwer/Plenum Publisher, New York

    Google Scholar 

  • Lal D, Rheinthaler EM, Altmüller J et al (2013) RBFOX1 and RBFOX3 mutations in rolandic epilepsy. PLoS One 8(9):e7332. https://doi.org/10.1371/journal.pone.0073323

    Article  CAS  Google Scholar 

  • Lal D, Ruppert AK, Trucks H et al (2015) Burden analysis of rare microdeletions suggests a strong impact of neurodevelopmental genes in genetic generalised epilepsies. PLoS Genet 11(5):e1005226

    Article  CAS  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  • Lemke JR, Bürki SE (2013) Genetik der infantilen epileptischen Enzephalopathien. Epileptologie 30:5–13

    Google Scholar 

  • Lu Y, Waltz S, Stenzel K et al (2008) Photosensitivity in epileptic syndroms of childhood and adolescence. Epileptic Disord 10(2):136–143

    PubMed  Google Scholar 

  • Marson AG, Al-Kharusi AM, Alwaidh M et al (2007) The SANAD study of effectiveness of valproate, lamotrigine, or topiramate for generalised and unclassifiable epilepsy: an unblinded randomisedcontrolled trial. Lancet 369:1016–1026

    Article  CAS  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  • Mauer VO, Rizzi M, Rianchetti MG et al (2010) Benign neonatal sleep myoclonus: a review of the literature. Pediatrics 125:e919–e924

    Article  Google Scholar 

  • Nordli DR Jr (2002) Diagnostic difficulty in infants and children. J Child Neurol 17(Suppl 1):28–35

    Article  Google Scholar 

  • Oguni H, Tanaka T, Hayashi K et al (2002) Treatment and long-term prognosis of myoclonic-astatic epilepsy of early childhood. Neuropediatrics 33:122–132

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  • Okumara A, Watanabe K, Negoro T, Hayakawa F, Kato T, Natsume J (2006) The clinical characterizations of benign partial epilepsy in infancy. Neuropediatrics 37:359–363

    Article  Google Scholar 

  • Rating D (2013) Anfälle der Neugeborenenperiode. Z Epileptol 26:126–133

    Article  Google Scholar 

  • Reinthaler EM, Lal D, Lebon S, Hildebrand MS et al (2014) 16p11.2 600 kb Duplications confer risk for typical and atypical Rolandic epilepsy. Hum Mol Genet 23(22):6069–6080

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  • Roll C, Korinthenberg R, Merkenschlager A et al (2012) Zerebrale Anfälle beim Neugeborenen. Leitlinie der Ges. f. Neonatol. Und Pädiatr. Intensivmed. Und der Ges. f. Neuropäd. AWMF-Register Nr. 024/011, Klasse S2k

    Google Scholar 

  • Rooij LG van, Toet MC, van Huffelen AC et al (2010) Effect of treatment of subclinical neonatal seizures detected with aEEG: randomized, controlled trial. Pediatrics 125: e358–e366

    Google Scholar 

  • Scheffer IE, Berkovic S, Capovilla G et al (2017) ILAE classification of the epilepsies: position paper of the Commission for Classification and Terinology. Epilepsia 1–10. https://doi.org/10.1111/epi.13709

  • Scher MS (2002) Controversies regarding neonatal seizure recognition. Epileptic Disord 4(2):139–158

    PubMed  CAS  Google Scholar 

  • Silverstein FS, Ferriero DM (2008) Off-label use of entiepileptic drugs for the treatment of neonatal seizures. Pediatr Neurol 39:77–79

    Article  PubMed  Google Scholar 

  • Suls A, Jaehn JA, Kecskes A et al (2013) De novo loss-of-function mutations in CHD2 cause a fever-sensitive myoclonic epileptic encephalopathy sharing features wih Dravet syndrome. Am J Hum Genet 93:967–975

    Article  CAS  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  • Tekgul H, Gauvreau K, Soul J et al (2006) The current etiologic profile and neurodevelopmantal outcome of seizures in term newborn infants. Pediatrics 117:1270–1280

    Article  PubMed  Google Scholar 

  • Thomas P, Gélisse P, Genton P, Wolf P (2002) Juvenile myoclonic epilepsy. In: Roger J, Bureau M, Dravet C, Genton P, Tassinari CA, Wolf P (Hrsg) Epileptic syndromes in infancy, childhood an adolescence, 3. Aufl. Libbey, London, S 335–356

    Google Scholar 

  • Thomas P, Valton L, Genton P (2006) Absence and myoclonic status epilepticus precipitated by antiepileptic drugs in idiopathic generalized epilepsy. Brain 129:1281–1292

    Article  PubMed  Google Scholar 

  • Urak L, Feucht M, Fathi N, Hornik K, Fuchs K (2006) A GABRG3 promoter haplotype associated with childhood absence epilepsy impairs transcriptional activity. Hum Mol Genet 15:2533–2541

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  • Volpe JJ (2001) Neurology of the newborn. In: Schaffer AJ, Markowitz M (Hrsg) Major problems in clinical pediatrics, 4. Aufl. Saunders, Philadelphia, S 78–244

    Google Scholar 

  • Wagner V, Füratsch N, Specht U, Wolf P (1993) Provokation tonischer Anfälle nach i.v. Gabe von Diazepam. In: Stefan H (Hrsg) Epilepsie 92. Deutsche Sektion der Internationalen Liga gegen Epilepsie, Berlin, S 340–343

    Google Scholar 

  • Weber YG, Lerche H (2008) Genetic mechanisms in idiopathic epilepsies. Dev Med Child Neurol 50:648–654

    Article  PubMed  Google Scholar 

  • Zara F, Gennaro E, Stabile M et al (2000) Mapping of a locus for a familial autosomal recessive idiopathic myoclonic epilepsy of infancy to chromosome 16p13. Am J Hum Genet 66:1552–1557

    Article  CAS  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  • Zuberi SM, O’Regan ME (2006) Developmental outcome in benign myoclonic epilepsy in infancy: a literature review and six new cases. Epilepsy Res 70(Suppl 1):S110–S115

    Article  PubMed  Google Scholar 

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Bredel-Geissler, AE., Tettenborn, B. (2018). Epilepsien im Kindesalter. In: Berlit, P. (eds) Klinische Neurologie. Springer Reference Medizin. Springer, Berlin, Heidelberg. https://doi.org/10.1007/978-3-662-44768-0_114-1

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