Systemkrankheiten des Zentralnervensystems

Zusammenfassung

In der Gruppe der Systemkrankheiten des Zentralnervensystems werden eine Reihe von Krankheiten zusammengefaßt, die pathologisch-anatomisch und klinisch folgende Eigenschaften gemeinsam haben.

• Sie beruhen auf degenerativen Veränderungen im Nervengewebe, d.h. der Untergang von Ganglienzellen, Achsenzylindern und Markscheiden läßt sich histologisch nicht auf entzündliche oder gefäßabhängige Prozesse zurückführen.

• Innerhalb des ZNS — und in geringem Maße auch im peripheren Nervensystem — sind jeweils bestimmte, anatomisch einheitliche und funktionell zusammengehörige Kern- und Bahnsysteme ganz bevorzugt von der Degeneration betroffen, etwa die Pyramidenbahnen, die Hinterstränge und Kleinhirnseitenstränge oder die Vorderhornzellen. Benachbarte Strukturen bleiben ebenso regelmäßig verschont oder sind nur gering beteiligt.

• Die klinischen Symptome setzen in einem bestimmten, jeweils charakteristischen Lebensalter ein, und die Krankheiten schreiten dann in chronischem Verlauf fort, von äußeren Faktoren kaum oder gar nicht beeinflußt.

• In vielen, aber nicht in allen Fällen läßt sich Erblichkeit nachweisen.

Systemkrankheiten sind degenerative Prozesse, bei denen Nervenzellen oder Nervenbahnen in langsamem Verlauf zugrunde gehen. Unter den motorischen Systemkrankheiten unterscheiden wir nu kleäre Atrophien (sie betreffen die motorischen Hirnnervenkerne oder die Vorderhornzellen), die motorische Strangdegeneration des Pyramidensei tenstranges und die Degeneration beider Strukturen (amyotrophische Lateralsklerose).

In der angloamerikanischen Literatur werden die Progressive Spinale Muskelatrophie, die Bulbärparalyse und die amyotrophische Lateralsklerose als „Motor Neuron Disease“ zusammengefaßt.

Die hereditären motorisch-sensorischen Neuropathien (HMSN) sind kombinierte Systemkrankheiten, bei denen motorische sensible und sensorische Systeme, Rückenmark und periphere Nerven betroffen sind.

In der großen Gruppe der Heredoataxien sind in variabler Verteilung das Kleinhirn selbst, seine afferenten und efferenten Projektionen betroffen, aber die Prozesse ergreifen auch nicht-zerebelläre Bahnsysteme.

Die Ursache dieser degenerativen Prozesse ist nicht bekannt. Entsprechend gibt es keine kausale Therapie. Erblichkeit ist nachgewiesen, die Penetranz ist aber gering.