Skip to main content

Copper: Effects of Deficiency and Overload

Part of the Metal Ions in Life Sciences book series (MILS,volume 13)

Abstract

Copper is an essential trace metal that is required for the catalysis of several important cellular enzymes. However, since an excess of copper can also harm cells due to its potential to catalyze the generation of toxic reactive oxygen species, transport of copper and the cellular copper content are tightly regulated. This chapter summarizes the current knowledge on the importance of copper for cellular processes and on the mechanisms involved in cellular copper uptake, storage and export. In addition, we will give an overview on disturbances of copper homeostasis that are characterized by copper overload or copper deficiency or have been connected with neurodegenerative disorders.

Keywords

  • ATP7A
  • ATP7B
  • copper chaperones
  • copper homeostasis
  • Ctr1
  • glutathione
  • Menkes disease
  • metallothioneins
  • Wilson disease

Please cite as: Met. Ions Life Sci. 13 (2013) 359–387

This is a preview of subscription content, access via your institution.

Buying options

Chapter
USD   29.95
Price excludes VAT (USA)
  • DOI: 10.1007/978-94-007-7500-8_11
  • Chapter length: 29 pages
  • Instant PDF download
  • Readable on all devices
  • Own it forever
  • Exclusive offer for individuals only
  • Tax calculation will be finalised during checkout
eBook
USD   219.00
Price excludes VAT (USA)
  • ISBN: 978-94-007-7500-8
  • Instant PDF download
  • Readable on all devices
  • Own it forever
  • Exclusive offer for individuals only
  • Tax calculation will be finalised during checkout
Hardcover Book
USD   279.99
Price excludes VAT (USA)
Figure 1
Figure 2

References

  1. R. R. Crichton, J. L. Pierre, BioMetals 2001, 14, 99–112.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  2. M. C. Linder, The Biochemistry of Copper, Plenum Press, New York, 1991.

    Google Scholar 

  3. W. Kaim, J. Rall, Angew. Chem., Int. Ed. 1996, 43–60.

    Google Scholar 

  4. D. J. Kosman, J. Biol. Inorg. Chem. 2010, 15, 15–28.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  5. D. M. Popovic, I. V. Leontyev, D. G. Beech, A. A. Stuchebrukhov, Proteins 2010, 78, 2691–2698.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  6. F. Diaz, Biochim. Biophys. Acta 2010, 1802, 100–110.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  7. I. Hamza, J. D. Gitlin, J. Bioenerget. Biomembr. 2002, 34, 381–388.

    CAS  Google Scholar 

  8. B. Halliwell, Annu. Rev. Nutr. 1996, 16, 33–50.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  9. J. J. Perry, D. S. Shin, E. D. Getzoff, J. A. Tainer, Biochim. Biophys. Acta 2010, 1804, 245–262.

    CAS  PubMed Central  PubMed  Google Scholar 

  10. L. Miao, D. K. St Clair, Free Rad. Biol. Med. 2009, 47, 344–356.

    CAS  PubMed Central  PubMed  Google Scholar 

  11. D. R. Rosen, T. Siddique, D. Patterson, D. A. Figlewicz, P. Sapp, A. Hentati, D. Donaldson, J. Goto, J. P. O'Regan, H. X. Deng, Z. Rahmani, A. Krizus, D. McKenna-Yasek, A. Cayabyab, S. M. Gaston, R. Berger, R. E. Tanzi, J. J. Halperin, B. Herzfeldt, R. van den Bergh, W.-Y. Hung, T. Bird, G. Deng, D. W. Mulder, C. Smyth, N. G. Laing, E. Soriano, M. A. Pricak-Vance, J. Haines, G. A. Rouleau, J. S. Gusella, H. R. Horvitz, R. H. Brown, Jr., Nature 1993, 362, 59–62.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  12. N. E. Hellman, J. D. Gitlin, Annu. Rev. Nutr. 2002, 22, 439–458.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  13. L. W. Klomp, Z. S. Farhangrazi, L. L. Dugan, J. D. Gitlin, J. Clin. Invest. 1996, 98, 207–215.

    CAS  PubMed Central  PubMed  Google Scholar 

  14. M. Sato, J. D. Gitlin, J. Biol. Chem. 1991, 266, 5128–5134.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  15. K. Terada, N. Aiba, X.-L. Yang, M. Iida, M. Nakai, N. Miura, T. Sugiyama, FEBS Lett. 1999, 448, 53–56.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  16. C. Yanagimoto, M. Harada, H. Kumemura, H. Koga, T. Kawaguchi, K. Terada, S. Hanada, E. Taniguchi, Y. Koizumi, S. Koyota, H. Ninomiya, T. Ueno, T. Sugiyama, M. Sata, Exper. Cell Res. 2009, 315, 119–126.

    CAS  Google Scholar 

  17. M. Broderius, E. Mostad, K. Wendroth, J. R. Prohaska, Comp. Biochem. Physiol. Toxicol. Pharmacol. 2010, 151, 473–479.

    Google Scholar 

  18. Z. L. Harris, Y. Takahashi, H. Miyajima, M. Serizawa, R. T. MacGillivray, J. D. Gitlin, Proc. Nat. Acad. Sci. USA 1995, 92, 2539–2543.

    CAS  PubMed Central  PubMed  Google Scholar 

  19. R. B. Rucker, T. Kosonen, M. S. Clegg, A. E. Mitchell, B. R. Rucker, J. Y. Uriu-Hare, C. L. Keen, Am. J. Clin. Nutr. 1998, 67, 996s–1002s.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  20. T. Kosonen, J. Y. Uriu-Hare, M. S. Clegg, C. L. Keen, R. B. Rucker, Biochem. J. 1997, 327, 283–289.

    CAS  PubMed Central  PubMed  Google Scholar 

  21. D. M. Danks, in The Metabolic and Molecular Basis of Inherited Disease, Vol. 1, Eds C. R. Scriver, A. L. Beaudet, W. M. Sly, D. Valle, McGraw-Hill, New York, 1995, pp. 2211–2235.

    Google Scholar 

  22. S. G. Kaler, Nature Reviews. Neurology 2011, 7, 15–29.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  23. M. J. Petris, D. Strausak, J. F. B. Mercer, Hum. Mol. Genet. 2000, 9, 2845–2851.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  24. C. Olivares, F. Solano, Pigment Cell & Melanoma Research 2009, 22, 750–760.

    Google Scholar 

  25. S. R. Setty, D. Tenza, E. V. Sviderskaya, D. C. Bennett, G. Raposo, M. S. Marks, Nature 2008, 454, 1142–1146.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  26. J. P. Klinman, J. Biol. Chem. 2006, 281, 3013–3016.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  27. D. Bousquet-Moore, J. R. Prohaska, E. A. Nillni, T. Czyzyk, W. C. Wetsel, R. E. Mains, B. A. Eipper, Neurobiology of Disease 2010, 37, 130–140.

    CAS  PubMed Central  PubMed  Google Scholar 

  28. D. Bousquet-Moore, R. E. Mains, B. A. Eipper, J. Neurosci. Res. 2010, 88, 2535–2545.

    CAS  PubMed Central  PubMed  Google Scholar 

  29. S. G. Kaler, C. S. Holmes, D. S. Goldstein, J. Tang, S. C. Godwin, A. Donsante, C. J. Liew, S. Sato, N. Patronas, New England J. Med. 2008, 358, 605–614.

    CAS  Google Scholar 

  30. R. El Meskini, V. C. Culotta, R. E. Mains, B. A. Eipper, J. Biol. Chem. 2003, 278, 12278–12284.

    PubMed  Google Scholar 

  31. M. J. Niciu, X. M. Ma, R. El Meskini, J. S. Pachter, R. E. Mains, B. A. Eipper, Neurobiology of Disease 2007, 27, 278–291.

    CAS  PubMed Central  PubMed  Google Scholar 

  32. A. Dancis, D. S. Yuan, D. Haile, C. Askwith, D. Eide, C. Moehle, J. Kaplan, R. D. Klausner, Cell 1994, 76, 393–402.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  33. B. Zhou, J. Gitschier, Proc. Nat. Acad. Sci. USA 1997, 94, 7481–7486.

    CAS  PubMed Central  PubMed  Google Scholar 

  34. B. E. Kim, T. Nevitt, D. J. Thiele, Nature Chem. Biol. 2008, 4, 176–185.

    CAS  Google Scholar 

  35. J. Lee, M. M. Pena, Y. Nose, D. J. Thiele, J. Biol. Chem. 2002, 277, 4380–4387.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  36. Y. Wang, V. Hodgkinson, S. Zhu, G. A. Weisman, M. J. Petris, Adv. Nutr. 2011, 2, 129–137.

    CAS  PubMed Central  PubMed  Google Scholar 

  37. J. F. Eisses, J. H. Kaplan, J. Biol. Chem. 2005, 280, 37159–37168.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  38. S. Puig, J. Lee, M. Lau, D. J. Thiele, J. Biol. Chem. 2002, 277, 26021–26030.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  39. S. G. Aller, V. M. Unger, Proc. Nat. Acad. Sci. USA 2006, 103, 3627–3632.

    CAS  PubMed Central  PubMed  Google Scholar 

  40. Y. M. Kuo, A. A. Gybina, J. W. Pyatskowit, J. Gitschier, J. R. Prohaska, J. Nutr. 2006, 136, 21–26.

    CAS  PubMed Central  PubMed  Google Scholar 

  41. J. Lee, J. R. Prohaska, D. J. Thiele, Proc. Natl. Acad. Sci. USA 2001, 98, 6842–6847.

    CAS  PubMed Central  PubMed  Google Scholar 

  42. A. E. Klomp, B. B. Tops, I. E. Van Denberg, R. Berger, L. W. Klomp, Biochem. J. 2002, 364, 497–505.

    CAS  PubMed Central  PubMed  Google Scholar 

  43. Y. Nose, L. K. Wood, B. E. Kim, J. R. Prohaska, R. S. Fry, J. W. Spears, D. J. Thiele, J. Biol. Chem. 2010, 285, 32385–32392.

    CAS  PubMed Central  PubMed  Google Scholar 

  44. T. D. Rae, P. J. Schmidt, R. A. Pufahl, V. C. Culotta, T. V. O'Halloran, Science 1999, 284, 805–808.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  45. P. A. Cobine, L. D. Ojeda, K. M. Rigby, D. R. Winge, J. Biol. Chem. 2004, 279, 14447–14455.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  46. J. Hirrlinger, R. Dringen, Brain Res. Rev. 2010, 63, 177–188.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  47. K. Jomova, D. Vondrakova, M. Lawson, M. Valko, Mol. Cell. Biochem. 2010, 345, 91–104.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  48. J. H. Freedman, M. R. Ciriolo, J. Peisach, J. Biol. Chem. 1989, 264, 5598–5605.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  49. L. Banci, I. Bertini, S. Ciofi-Baffoni, T. Kozyreva, K. Zovo, P. Palumaa, Nature 2010, 465, 645–648.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  50. W. C. Singleton, K. T. McInnes, M. A. Cater, W. R. Winnall, R. McKirdy, Y. Yu, P. E. Taylor, B. X. Ke, D. R. Richardson, J. F. Mercer, S. La Fontaine, J. Biol. Chem. 2010, 285, 27111–27121.

    CAS  PubMed Central  PubMed  Google Scholar 

  51. M. Vašak, G. Meloni, J. Biol. Inorg. Chem. 2011, 16, 1067–1078.

    PubMed  Google Scholar 

  52. J. Hidalgo, M. Aschner, P. Zatta, M. Vašak, Brain Res. Bull. 2001, 55, 133–145.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  53. W. Maret, J. Biol. Inorg. Chem. 2011, 16, 1079–1086.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  54. R. A. Colvin, W. R. Holmes, C. P. Fontaine, W. Maret, Metallomics 2010, 2, 306–317.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  55. N. Thirumoorthy, A. Shyam Sunder, K. Manisenthil Kumar, M. Senthil Kumar, G. Ganesh, M. Chatterjee, World J. Surg. Oncol. 2011, 9, 54.

    CAS  PubMed Central  PubMed  Google Scholar 

  56. M. G. Cherian, Y. J. Kang, Exp. Biol. Med. (Maywood) 2006, 231, 138–144.

    CAS  Google Scholar 

  57. B. A. Masters, C. J. Quaife, J. C. Erickson, E. J. Kelly, G. J. Froelick, B. P. Zambrowicz, R. L. Brinster, R. D. Palmiter, J. Neurosci. 1994, 14, 5844–5857.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  58. C. J. Quaife, S. D. Findley, J. C. Erickson, G. J. Froelick, E. J. Kelly, B. P. Zambrowicz, R. D. Palmiter, Biochemistry 1994, 33, 7250–7259.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  59. S. A. Wake, J. F. Mercer, Biochem. J. 1985, 228, 425–432.

    CAS  PubMed Central  PubMed  Google Scholar 

  60. J. F. Mercer, A. Grimes, H. Rauch, J. Nutr. 1992, 122, 1254–1259.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  61. T. P. Mulder, A. R. Janssens, H. W. Verspaget, J. van Hattum, C. B. Lamers, J. Hepatol. 1992, 16, 346–350.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  62. J. H. Freedman, J. Peisach, Biochim. Biophys. Acta 1989, 992, 145–154.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  63. N. J. Robinson, D. R. Winge, Ann. Rev. Biochem. 2010, 79, 537–562.

    CAS  PubMed Central  PubMed  Google Scholar 

  64. S. J. Lin, V. C. Culotta, Proc. Nat. Acad. Sci. USA 1995, 92, 3784–3788.

    CAS  PubMed Central  PubMed  Google Scholar 

  65. S. J. Lin, R. A. Pufahl, A. Dancis, T. V. O'Halloran, V. C. Culotta, J. Biol. Chem. 1997, 272, 9215–9220.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  66. L. Banci, I. Bertini, F. Cantini, A. C. Rosenzweig, L. A. Yatsunyk, Biochemistry 2008, 47, 7423–7429.

    CAS  PubMed Central  PubMed  Google Scholar 

  67. I. Hamza, M. Schaefer, L. W. Klomp, J. D. Gitlin, Proc. Nat. Acad. Sci. USA 1999, 96, 13363–13368.

    CAS  PubMed Central  PubMed  Google Scholar 

  68. K. Szigeti, J. R. Lupski, Eur. J. Hum. Genet. 2009, 17, 703–710.

    CAS  PubMed Central  PubMed  Google Scholar 

  69. D. Strausak, M. K. Howie, S. D. Firth, A. Schlicksupp, R. Pipkorn, G. Multhaup, J. F. Mercer, J. Biol. Chem. 2003, 278, 20821–20827.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  70. V. C. Culotta, L. W. Klomp, J. Strain, R. L. Casareno, B. Krems, J. D. Gitlin, J. Biol. Chem. 1997, 272, 23469–23472.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  71. J. M. Leitch, P. J. Yick, V. C. Culotta, J. Biol. Chem. 2009, 284, 24679–24683.

    CAS  PubMed Central  PubMed  Google Scholar 

  72. J. R. Prohaska, M. Broderius, B. Brokate, Arch. Biochem. Biophys. 2003, 417, 227–234.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  73. A. L. Caruano-Yzermans, T. B. Bartnikas, J. D. Gitlin, J. Biol. Chem. 2006, 281, 13581–13587.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  74. D. M. Glerum, A. Shtanko, A. Tzagoloff, J. Biol. Chem. 1996, 271, 14504–14509.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  75. A. B. Maxfield, D. N. Heaton, D. R. Winge, J. Biol. Chem. 2004, 279, 5072–5080.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  76. S. C. Leary, P. A. Cobine, B. A. Kaufman, G. H. Guercin, A. Mattman, J. Palaty, G. Lockitch, D. R. Winge, P. Rustin, R. Horvath, E. A. Shoubridge, Cell Metab. 2007, 5, 9–20.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  77. S. C. Leary, F. Sasarman, T. Nishimura, E. A. Shoubridge, Hum. Mol. Genet. 2009, 18, 2230–2240.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  78. J. Chelly, Z. Turmer, T. Tonnerson, A. Petterson, Y. Ishikawa-Brush, N. Tommerup, N. Horn, A. P. Monaco, Nat. Genet. 1993, 3, 14–19.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  79. J. F. Mercer, J. Livingston, B. Hall, J. A. Paynter, C. Begy, S. Chandrasekharappa, P. Lockhart, A. Grimes, M. Bhave, D. Siemieniak, T. W. Glover, Nat. Genet. 1993, 3, 20–25.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  80. C. Vulpe, B. Levinson, S. Whitney, S. Packman, J. Gitschier, Nat. Genet. 1993, 3, 7–13.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  81. P. C. Bull, G. R. Thomas, J. M. Rommens, J. R. Forbes, D. C. Cox, Nat. Genet. 1993, 5, 327–337.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  82. R. E. Tanzi, K. Petrukhin, I. Chernov, J. L. Pellequer, W. Wasco, B. Ross, D. M. Romano, E. Parano, L. Pavone, L. M. Brzustowicz, M. Devoto, J. Peppercorn, A. I. Bush, I. Sternlieb, M. Pirastu, J. F. Gusella, O. Evgrafov, G. K. Penchaszadeh, B. Honig, I. S. Edelman, M. B. Soares, I. H. Scheinberg, T. C. Gilliam, Nat. Genet. 1993, 5, 344–350.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  83. S. Lutsenko, N. L. Barnes, M. Y. Bartee, O. Y. Dmitriev, Physiol. Rev. 2007, 87, 1011–1046.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  84. S. La Fontaine, J. F. Mercer, Arch. Biochem. Biophys. 2007, 463, 149–167.

    PubMed  Google Scholar 

  85. S. La Fontaine, M. L. Ackland, J. F. Mercer, Int. J. Biochem. Cell Biol. 2010, 42, 206–209.

    PubMed Central  PubMed  Google Scholar 

  86. D. Huster, Best Practice & Research. Clinical Gastroenterology 2010, 24, 531–539.

    Google Scholar 

  87. S. G. Kaler, Adv. Pediat. 1994, 41, 263–304.

    CAS  Google Scholar 

  88. A. N. Barry, U. Shinde, S. Lutsenko, J. Biol. Inorg. Chem. 2010, 15, 47–59.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  89. S. Lutsenko, E. S. LeShane, U. Shinde, Arch. Biochem. Biophys. 2007, 463, 134–148.

    CAS  PubMed Central  PubMed  Google Scholar 

  90. D. Strausak, S. La Fontaine, J. Hill, S. D. Firth, P. J. Lockhart, J. F. Mercer, J. Biol. Chem. 1999, 274, 11170–11177.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  91. J. R. Forbes, D. W. Cox, Hum. Mol. Genet. 2000, 9, 1927–1935.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  92. M. A. Cater, J. Forbes, S. La Fontaine, D. Cox, J. F. Mercer, Biochem. J. 2004, 380, 805–813.

    CAS  PubMed Central  PubMed  Google Scholar 

  93. I. Voskoboinik, J. Mar, D. Strausak, J. Camakaris, J. Biol. Chem. 2001, 276, 28620–28627.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  94. M. J. Petris, I. Voskoboinik, M. Cater, K. Smith, B. E. Kim, R. M. Llanos, D. Strausak, J. Camakaris, J. F. Mercer, J. Biol. Chem. 2002, 277, 46736–46742.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  95. M. A. Cater, S. La Fontaine, K. Shield, Y. Deal, J. F. Mercer, Gastroenterology 2006, 130, 493–506.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  96. M. J. Petris, J. F. Mercer, J. G. Culvenor, P. Lockhart, P. A. Gleeson, J. Camakaris, EMBO J. 1996, 15, 6084–6095.

    CAS  PubMed Central  PubMed  Google Scholar 

  97. B. E. Kim, K. Smith, M. J. Petris, J. Med. Genet. 2003, 40, 290–295.

    CAS  PubMed Central  PubMed  Google Scholar 

  98. L. Ambrosini, J. F. Mercer, Hum. Mol. Genet. 1999, 8, 1547–1555.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  99. A. M. Zimnicka, E. B. Maryon, J. H. Kaplan, J. Biol. Chem. 2007, 282, 26471–26480.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  100. Y. Nose, B. E. Kim, D. J. Thiele, Cell Metab. 2006, 4, 235–244.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  101. J. R. Turnlund, W. R. Keyes, H. L. Anderson, L. L. Acord, Am. J. Clin. Nutr. 1989, 49, 870–878.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  102. J. F. Monty, R. M. Llanos, J. F. Mercer, D. R. Kramer, J. Nutr. 2005, 135, 2762–2766.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  103. J. A. Paynter, A. Grimes, P. Lockhart, J. F. B. Mercer, FEBS Lett. 1994, 351, 186–190.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  104. H. Kodama, C. Fujisawa, W. Bhadhprasit, Brain Devel. 2011, 33, 243–251.

    Google Scholar 

  105. Z. Tumer, L. B. Moller, Eur. J. Hum. Genet. 2010, 18, 511–518.

    PubMed Central  PubMed  Google Scholar 

  106. R. F. Pfeiffer, Seminars in Neurology 2007, 27, 123–132.

    PubMed  Google Scholar 

  107. D. M. Danks, Ann. Rev. Nutr. 1988, 8, 235–257.

    CAS  Google Scholar 

  108. D. L. de Romana, M. Olivares, R. Uauy, M. Araya, J. Trace Elem. Med. Biol. 2011, 25, 3–13.

    PubMed  Google Scholar 

  109. P. A. Walravens, Clin. Chem. 1980, 26, 185–189.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  110. M. Shike, Gastroenterology 2009, 137, S13–17.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  111. A. Cordano, Am. J. Clin. Nutr. 1998, 67, 1012S–1016S.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  112. S. Jameson, K. Hellsing, S. Magnusson, Sci. Tot. Envir. 1985, 42, 29–36.

    CAS  Google Scholar 

  113. L. M. Klevay, J. Trace Elem. Med. Biol. 2011, 25, 204–212.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  114. J. Horvath, P. Beris, E. Giostra, P. Y. Martin, P. R. Burkhard, J. Neurol., Neurosurg., Psych. 2010, 81, 1410–1411.

    CAS  Google Scholar 

  115. K. B. O'Donnell, M. Simmons, Nutr. Clin. Pract. 2011, 26, 66–69.

    PubMed  Google Scholar 

  116. R. Uauy, M. Olivares, M. Gonzalez, Am. J. Clin. Nutr. 1998, 67, 952s–959s.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  117. T. R. Halfdanarson, N. Kumar, C. Y. Li, R. L. Phyliky, W. J. Hogan, Eur. J. Haematol. 2008, 80, 523–531.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  118. A. M. Sutton, A. Harvie, F. Cockburn, J. Farquharson, R. W. Logan, Arch. Dis. Childhood 1985, 60, 644–651.

    CAS  Google Scholar 

  119. S. R. Jaiser, G. P. Winston, J. Neurol. 2010, 257, 869–881.

    CAS  PubMed Central  PubMed  Google Scholar 

  120. P. L. Fox, BioMetals 2003, 16, 9–40.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  121. J. F. Collins, J. R. Prohaska, M. D. Knutson, Nutr. Rev. 2010, 68, 133–147.

    PubMed Central  PubMed  Google Scholar 

  122. J. R. Prohaska, Adv. Nutr. 2011, 2, 89–95.

    CAS  PubMed Central  PubMed  Google Scholar 

  123. J. Lazarchick, Curr. Opin. Hematol. 2012, 19, 58–60.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  124. H. W. Bennetts, F. E. Chapman, Aust. Vet. J. 1937, 13, 138–149.

    CAS  Google Scholar 

  125. N. Kumar, J. E. Ahlskog, J. B. Gross, Jr., Clin. Gastroenterol. Hepatol. 2004, 2, 1074–1079.

    PubMed  Google Scholar 

  126. J. C. Tan, D. L. Burns, H. R. Jones, J. Parent. Enter. Nutr. 2006, 30, 446–450.

    Google Scholar 

  127. J. Bremer, F. Baumann, C. Tiberi, C. Wessig, H. Fischer, P. Schwarz, A. D. Steele, K. V. Toyka, K. A. Nave, J. Weis, A. Aguzzi, Nature Neurosci. 2010, 13, 310–318.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  128. H. Kuivaniemi, L. Peltonen, A. Palotie, I. Kaitila, K. I. Kivirikko, J. Clin. Invest. 1982, 69, 730–733.

    CAS  PubMed Central  PubMed  Google Scholar 

  129. J. D. Hicks, A. Donsante, T. M. Pierson, M. J. Gillespie, D. E. Chou, S. G. Kaler, Clin. Dysmorphol. 2012, 21, 59–63.

    PubMed Central  PubMed  Google Scholar 

  130. H. Nojiri, Y. Saita, D. Morikawa, K. Kobayashi, C. Tsuda, T. Miyazaki, M. Saito, K. Marumo, I. Yonezawa, K. Kaneko, T. Shirasawa, T. Shimizu, J. Bone Mineral Res. 2011, 26, 2682–2694.

    CAS  Google Scholar 

  131. M. L. Marquardt, S. L. Done, M. Sandrock, W. E. Berdon, K. W. Feldman, Pediatrics 2012, 130, e695–698.

    PubMed  Google Scholar 

  132. L. M. Klevay, J. Nutr. 2000, 130, 489S–492S.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  133. E. J. Underwood, in Trace Elements in Human and Animal Nutrition, Academic Press, New York, 1977, pp. 56–108.

    Google Scholar 

  134. J. Aaseth, G. Boivin, O. Andersen, J. Trace Elem. Med. Biol. 2012, 26, 149–152.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  135. J. J. Strain, Med. Hypoth. 1988, 27, 333–338.

    CAS  Google Scholar 

  136. Z. Qin, S. Itoh, V. Jeney, M. Ushio-Fukai, T. Fukai, FASEB J. 2006, 20, 334–336.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  137. Z. Qin, M. C. Gongora, K. Ozumi, S. Itoh, K. Akram, M. Ushio-Fukai, D. G. Harrison, T. Fukai, Hypertension 2008, 52, 945–951.

    CAS  PubMed Central  PubMed  Google Scholar 

  138. Z. Qin, E. S. Konaniah, B. Neltner, R. A. Nemenoff, D. Y. Hui, N. L. Weintraub, J. Lipid Res. 2010, 51, 1471–1477.

    CAS  PubMed Central  PubMed  Google Scholar 

  139. J. R. Prohaska, O. A. Lukasewycz, Science 1981, 213, 559–561.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  140. P. M. Newberne, C. E. Hunt, V. R. Young, Brit. J. Exper. Pathol. 1968, 49, 448–457.

    CAS  Google Scholar 

  141. R. Boyne, J. R. Arthur, J. Comp. Pathol. 1981, 91, 271–276.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  142. J. Kreuder, A. Otten, H. Fuder, Z. Tumer, T. Tonnesen, N. Horn, D. Dralle, Eur. J. Pediatr. 1993, 152, 828–832.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  143. R. G. Hopkins, M. L. Failla, J. Nutr. 1997, 127, 257–262.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  144. I. Prudovsky, A. Mandinova, R. Soldi, C. Bagala, I. Graziani, M. Landriscina, F. Tarantini, M. Duarte, S. Bellum, H. Doherty, T. Maciag, J. Cell Sci. 2003, 116, 4871–4881.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  145. V. Hodgkinson, M. J. Petris, J. Biol. Chem. 2012, 287, 13549–13555.

    CAS  PubMed Central  PubMed  Google Scholar 

  146. C. White, J. Lee, T. Kambe, K. Fritsche, M. J. Petris, J. Biol. Chem. 2009, 284, 33949–33956.

    CAS  PubMed Central  PubMed  Google Scholar 

  147. C. L. Keen, J. Y. Uriu-Hare, S. N. Hawk, M. A. Jankowski, G. P. Daston, C. L. Kwik-Uribe, R. B. Rucker, Am. J. Clin. Nutr. 1998, 67, 1003S–1011S.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  148. B. Hardman, U. Manuelpillai, E. M. Wallace, S. van de Waasenburg, M. Cater, J. F. Mercer, M. L. Ackland, Placenta 2004, 25, 512–517.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  149. J. F. B. Mercer, Am. J. Clin. Nutr. 1998, 5, 1027S–1028S.

    Google Scholar 

  150. A. A. Michalczyk, J. Rieger, K. J. Allen, J. F. Mercer, M. L. Ackland, Biochem. J. 2000, 352 Pt 2, 565–571.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  151. M. B. Theophilos, D. W. Cox, J. F. B. Mercer, Hum. Mol. Genet. 1996, 5, 1619–1624.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  152. Y. Wang, S. Zhu, V. Hodgkinson, J. R. Prohaska, G. A. Weisman, J. D. Gitlin, M. J. Petris, Am. J. Physiol. Gastrointest. Liver Physiol. 2012, 303, G1236–1244.

    CAS  PubMed Central  PubMed  Google Scholar 

  153. Y. Wang, S. Zhu, G. A. Weisman, J. D. Gitlin, M. J. Petris, PloS one 2012, 7, e43039.

    CAS  PubMed Central  PubMed  Google Scholar 

  154. H. Kodama, C. Fujisawa, W. Bhadhprasit, Brain Dev. 2011, 33, 243–251.

    PubMed  Google Scholar 

  155. S. G. Kaler, Nat. Rev. Neurol. 2011, 7, 15–29.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  156. M. L. Schlief, J. D. Gitlin, Mol. Neurobiol. 2006, 33, 81–90.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  157. J. F. Mercer, Trends Mol. Med. 2001, 7, 64–69.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  158. M. L. Kennerson, G. A. Nicholson, S. G. Kaler, B. Kowalski, J. F. Mercer, J. Tang, R. M. Llanos, S. Chu, R. I. Takata, C. E. Speck-Martins, J. Baets, L. Almeida-Souza, D. Fischer, V. Timmerman, P. E. Taylor, S. S. Scherer, T. A. Ferguson, T. D. Bird, P. De Jonghe, S. M. Feely, M. E. Shy, J. Y. Garbern, Am. J. Hum. Genet. 2010, 86, 343–352.

    CAS  PubMed Central  PubMed  Google Scholar 

  159. N. Franchitto, P. Gandia-Mailly, B. Georges, A. Galinier, N. Telmon, J. L. Ducasse, D. Rouge, Resuscitation 2008, 78, 92–96.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  160. I. H. Scheinberg, I. Sternlieb, Am. J. Clin. Nutr. 1996, 63, 842S–845S.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  161. T. Muller, W. Muller, H. Feichtinger, Am. J. Clin. Nutr. 1998, 67, 1082S–1086S.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  162. M. S. Tanner, Am. J. Clin. Nutr. 1998, 67, 1074S–1081S.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  163. R. J. O'Brien, P. C. Wong, Ann. Rev. Neurosci. 2011, 34, 185–204.

    PubMed Central  PubMed  Google Scholar 

  164. C. Ballard, S. Gauthier, A. Corbett, C. Brayne, D. Aarsland, E. Jones, Lancet 2011, 377, 1019–1031.

    PubMed  Google Scholar 

  165. M. A. Lovell, J. D. Robertson, W. J. Teesdale, J. L. Campbell, W. R. Markesbery, J. Neurol. Sci. 1998, 158, 47–52.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  166. H. Akatsu, A. Hori, T. Yamamoto, M. Yoshida, M. Mimuro, Y. Hashizume, I. Tooyama, E. M. Yezdimer, BioMetals 2012, 25, 337–350.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  167. A. I. Bush, Trends Neurosci. 2003, 26, 207–214.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  168. L. M. Miller, Q. Wang, T. P. Telivala, R. J. Smith, A. Lanzirotti, J. Miklossy, J. Struct. Biol. 2006, 155, 30–37.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  169. B. R. Roberts, T. M. Ryan, A. I. Bush, C. L. Masters, J. A. Duce, J. Neurochem. 2012, 120, 149–166.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  170. M. A. Cater, K. T. McInnes, Q. X. Li, I. Volitakis, S. La Fontaine, J. Mercer, A. I. Bush, Biochem. J. 2008 , 412, 141–152.

    Google Scholar 

  171. A. Hopt, S. Korte, H. Fink, U. Panne, R. Niessner, R. Jahn, H. Kretzschmar, J. Herms, J. Neurosci. Methods 2003, 128, 159–172.

    CAS  Google Scholar 

  172. J. Kardos, I. Kovacs, F. Hajos, M. Kalman, M. Simonyi, Neurosci. Lett. 1989, 103, 139–144.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  173. S. Lesne, C. Ali, C. Gabriel, N. Croci, E. T. MacKenzie, C. G. Glabe, M. Plotkine, C. Marchand-Verrecchia, D. Vivien, A. Buisson, J. Neurosci. 2005, 25, 9367–9377.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  174. V. B. Kenche, K. J. Barnham, Brit. J. Pharmacol. 2011, 163, 211–219.

    CAS  Google Scholar 

  175. P. A. Adlard, A. I. Bush, J. Alzheimer's Dis. 2006, 10, 145–163.

    Google Scholar 

  176. T. A. Bayer, S. Schafer, A. Simons, A. Kemmling, T. Kamer, R. Tepest, A. Eckert, K. Schussel, O. Eikenberg, C. Sturchler-Pierrat, D. Abramowski, M. Staufenbiel, G. Multhaup, Proc. Natl. Acad. Sci. USA 2003, 100, 14187–14192.

    CAS  PubMed Central  PubMed  Google Scholar 

  177. C. J. Maynard, R. Cappai, I. Volitakis, R. A. Cherny, A. R. White, K. Beyreuther, C. L. Masters, A. I. Bush, Q. X. Li, J. Biol. Chem. 2002, 277, 44670–44676.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  178. P. J. Crouch, L. W. Hung, P. A. Adlard, M. Cortes, V. Lal, G. Filiz, K. A. Perez, M. Nurjono, A. Caragounis, T. Du, K. Laughton, I. Volitakis, A. I. Bush, Q. X. Li, C. L. Masters, R. Cappai, R. A. Cherny, P. S. Donnelly, A. R. White, K. J. Barnham, Proc. Nat. Acad. Sci. USA 2009, 106, 381–386.

    CAS  PubMed Central  PubMed  Google Scholar 

  179. H. Kessler, T. A. Bayer, D. Bach, T. Schneider-Axmann, T. Supprian, W. Herrmann, M. Haber, G. Multhaup, P. Falkai, F. G. Pajonk, J. Neural Transmission 2008, 115, 1181–1187.

    CAS  Google Scholar 

  180. I. Maurer, S. Zierz, H. J. Moller, Neurobiology of Aging 2000, 21, 455–462.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  181. D. L. Marcus, C. Thomas, C. Rodriguez, K. Simberkoff, J. S. Tsai, J. A. Strafaci, M. L. Freedman, Exper. Neurol. 1998, 150, 40–44.

    CAS  Google Scholar 

  182. V. B. Kenche, K. J. Barnham, Br. J. Pharmacol. 2011, 163, 211–219.

    CAS  PubMed Central  PubMed  Google Scholar 

  183. P. Zatta, D. Drago, S. Bolognin, S. L. Sensi, Trends Pharmacol. Sci. 2009, 30, 346–355.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  184. B. Thomas, M. F. Beal, Human Mol. Genet. 2007, 16 Spec. No. 2, R183–194.

    Google Scholar 

  185. M. T. Lorincz, Ann. NY Acad. Sci. 2010, 1184, 173–187.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  186. X. Wang, D. Moualla, J. A. Wright, D. R. Brown, J. Neurochem. 2010, 113, 704–714.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  187. D. T. Dexter, F. R. Wells, A. J. Lees, F. Agid, Y. Agid, P. Jenner, C. D. Marsden, J. Neurochem. 1989, 52, 1830–1836.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  188. D. A. Loeffler, P. A. LeWitt, P. L. Juneau, A. A. Sima, H. U. Nguyen, A. J. DeMaggio, C. M. Brickman, G. J. Brewer, R. D. Dick, M. D. Troyer, L. Kanaley, Brain Res. 1996, 738, 265–274.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  189. K. L. Double, Parkinsonism Relat. Disorders 2012, 18, S52–54.

    Google Scholar 

  190. M. Alcaraz–Zubeldia, M. C. Boll-Woehrlen, S. Montes-Lopez, F. Perez-Severiano, J. C. Martinez-Lazcano, A. Diaz-Ruiz, C. Rios, Rev. Invest. Clin. 2009, 61, 405–411.

    PubMed  Google Scholar 

  191. M. B. Youdim, E. Grunblatt, S. Mandel, J. Neural Transmission 2007, 114, 205–209.

    CAS  Google Scholar 

  192. L. W. Hung, V. L. Villemagne, L. Cheng, N. A. Sherratt, S. Ayton, A. R. White, P. J. Crouch, S. Lim, S. L. Leong, S. Wilkins, J. George, B. R. Roberts, C. L. Pham, X. Liu, F. C. Chiu, D. M. Shackleford, A. K. Powell, C. L. Masters, A. I. Bush, G. O'Keefe, J. G. Culvenor, R. Cappai, R. A. Cherny, P. S. Donnelly, A. F. Hill, D. I. Finkelstein, K. J. Barnham, J. Exper. Med. 2012, 209, 837–854.

    CAS  Google Scholar 

  193. K. M. Shannon, Handbook of Clinical Neurology 2011, 100, 3–13.

    PubMed  Google Scholar 

  194. K. N. McFarland, J. H. Cha, Handbook of Clinical Neurology 2011, 100, 25–81.

    PubMed  Google Scholar 

  195. J. H. Fox, J. A. Kama, G. Lieberman, R. Chopra, K. Dorsey, V. Chopra, I. Volitakis, R. A. Cherny, A. I. Bush, S. Hersch, PloS one 2007, 2, e334.

    Google Scholar 

  196. S. J. Tallaksen-Greene, A. Janiszewska, K. Benton, G. Hou, R. Dick, G. J. Brewer, R. L. Albin, Neurosci. Lett. 2009, 452, 60–62.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  197. A. E. Harding, P. K. Thomas, J. Med. Genet. 1980, 17, 329–336.

    CAS  PubMed Central  PubMed  Google Scholar 

  198. A. Bento-Abreu, P. Van Damme, L. Van Den Bosch, W. Robberecht, Eur. J. Neurosci. 2010, 31, 2247–2265.

    PubMed  Google Scholar 

  199. E. Tokuda, E. Okawa, S. Ono, J. Neurochem. 2009, 111, 181–191.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  200. N. D. Merner, P. A. Dion, G. A. Rouleau, Clin. Genet. 2011, 79, 23–34.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  201. R. C. Holman, E. D. Belay, K. Y. Christensen, R. A. Maddox, A. M. Minino, A. M. Folkema, D. L. Haberling, T. A. Hammett, K. D. Kochanek, J. J. Sejvar, L. B. Schonberger, PloS one 2010, 5, e8521.

    Google Scholar 

  202. W. Hu, B. Kieseier, E. Frohman, T. N. Eagar, R. N. Rosenberg, H. P. Hartung, O. Stuve, J. Neurol. Sci. 2008, 264, 1–8.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  203. C. S. Burns, E. Aronoff-Spencer, G. Legname, S. B. Prusiner, W. E. Antholine, G. J. Gerfen, J. Peisach, G. L. Millhauser, Biochemistry 2003, 42, 6794–6803.

    CAS  PubMed Central  PubMed  Google Scholar 

  204. C. L. Haigh, D. R. Brown, J. Neurochem. 2006, 98, 677–689.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  205. L. R. Brown, D. A. Harris, J. Neurochem. 2003, 87, 353–363.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  206. D. R. Brown, K. Qin, J. W. Herms, A. Madlung, J. Manson, R. Strome, P. E. Fraser, T. Kruck, A. von Bohlen, W. Schultz-Schaeffer, A. Giese, D. Westaway, H. Kretzschmar, Nature 1997, 390, 684–687.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  207. E. Urso, D. Manno, A. Serra, A. Buccolieri, A. Rizzello, A. Danieli, R. Acierno, B. Salvato, M. Maffia, Cell. Mol. Neurobiol. 2012, 32, 989–1001.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  208. P. K. Stys, H. You, G. W. Zamponi, J. Physiol. 2012, 590, 1357–1368.

    CAS  PubMed Central  PubMed  Google Scholar 

  209. O. M. Siggs, J. T. Cruite, X. Du, S. Rutschmann, E. Masliah, B. Beutler, M. B. Oldstone, Proc. Nat. Acad. Sci. USA 2012, 109, 13733–13738.

    CAS  PubMed Central  PubMed  Google Scholar 

Download references

Acknowledgment

J.M. is grateful for funding support from the National Health and Medical Research Council of Australia grant APP1003903.

Author information

Authors and Affiliations

Authors

Corresponding author

Correspondence to Julian F. B. Mercer .

Editor information

Editors and Affiliations

Rights and permissions

Reprints and Permissions

Copyright information

© 2013 Springer Science+Business Media Dordrecht

About this chapter

Cite this chapter

Scheiber, I., Dringen, R., Mercer, J.F.B. (2013). Copper: Effects of Deficiency and Overload. In: Sigel, A., Sigel, H., Sigel, R. (eds) Interrelations between Essential Metal Ions and Human Diseases. Metal Ions in Life Sciences, vol 13. Springer, Dordrecht. https://doi.org/10.1007/978-94-007-7500-8_11

Download citation