Vaskulitiden bei Kindern und Jugendlichen

Zusammenfassung

Der SLE ist eine chronisch entzündliche, bisweilen in Schüben verlaufende Autoimmunerkrankung. Neben anderen Autoimmunphänomenen wie Arthritis, Serositis, Fieber oder Zytopenien ist er auch durch Gefäßentzündungen im Rahmen von Immunkomplexen, Komplement- und Gerinnungsaktivierung gekennzeichnet. Diese kann quasi jede Stelle im Körper, typischerweise aber die Haut, Niere und das zentrale Nervensystem betreffen. Typischerweise treten antinukleäre Autoantikörper unterschiedlicher Spezifität auf, die insbesondere gegen doppelsträngige DNA gerichtet sind. Die Erkrankung ist im Kindesalter sehr selten, und Kinder und Jugendliche mit einem SLE machen weniger als 5% der Patienten in einer kinderrheumatologischen Sprechstunde aus. Die Betroffenen bedürfen einer sehr intensiven Betreuung, da schwere Komplikationen nicht selten sind. Der SLE ist bei Mädchen etwa 5-mal häufiger als bei Jungen. Kinder und Jugendliche mit afroamerikanischem, asiatischem oder spanisch-südamerikanischem ethnischem Hintergrund erkranken schwerer als kaukasische Patienten.