Tripeloperation bei LCAT-Mangel. Klinische und elektronenmikroskopische Kasuistik

Zusammenfassung

Vorstellung einer 72jährigen Patientin mit laborchemisch gesichertem LCAT-Mangel. Neben den beiderseitigen typischen Hornhauttrübungen lag am rechten Auge eine ausgeprägte Katarakt mit einem Sehvermögen von 0,2 vor. Am rechten Auge wurde eine komplikationslose Tripeloperation durchgeführt. Nach einer postoperativen Latenz von mehr als zwei Monaten trat eine umschriebene Synechierung zwischen Iris und Kapselsack als Folge einer okkulten Fibrinreaktion auf. Acht Monate postoperativ betrug das Sehvermögen am operierten Auge 0,8. Bisher konnten keine Rezidivtrübungen im Hornhauttransplantat beobachtet werden. Elektronenmikroskopisch sahen wir erstmalig auch deutliche degenerative Veränderungen im Zytoplasma der Epithelzellen und der Keratozyten. Die zytoplasmatischen Störungen der Keratozyten deuten wir als weiteres Indiz für die Hypothese, daß beim LCAT-Mangel ein lokaler Stoffwechselvorgang die korneale Lipidspeicherung beeinflußt.

Summary

Report on a 72-year-old female patient whose LCAT deficiency was established by laboratory analysis. In addition to the typical, bilateral corneal opacities she had a dense cataract of the right eye, with a visual acuity of 0.2. A Triple Operation was performed on the right eye with no complications. Following a postoperative latency of more than two months, circumscribed synechias developed between the iris and the capsule sack due to occult fibrin reaction. Eight months after surgery the visual acuity of the right eye was 0.8. No recurrent opacities have been noted in the corneal graft to date. For the first time, electron microscopic study showed pronounced degeneration in the cytoplasm of the epithelial cells and keratocytes. We regard the disturbance in keratocyte cytoplasm as further evidence for the view that corneal lipid storage in LCAT deficiency is affected by a localized metabolic process.