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Pulmonale alveoläre Mikrolithiasis

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Seltene Lungenerkrankungen

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Zusammenfassung

Die pulmonale alveoläre Mikrolithiasis (PAM) ist eine seltene Lungenerkrankung, die durch die intraalveoläre Ablagerung kleinster Kalziumphosphatkristalle – sog. Mikrolithen – charakterisiert ist. Klinisch resultiert eine meist langsam progrediente, restriktive Lungenerkrankung, die nach jahrelangem Krankheitsverlauf zur Entwicklung einer respiratorischen Insuffizienz führt. Die Erstbeschreibung der PAM erfolgte im Jahr 1918 durch den Norweger Harbitz, woraufhin die Erkrankung auch als Harbitz-Syndrom bekannt war. Die jetzige Namensgebung geht auf den Ungarn Puhr im Jahr 1933 zurück (Puhr 1933). Bedingt durch das seltene Vorkommen der PAM basieren Erfahrungen und Empfehlungen bezüglich Therapie und Verlauf hauptsächlich auf publizierten Fallserien.

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Authors and Affiliations

  1. Medizinische Klinik V (Pneumologie), Klinkum Fulda, Campus Fulda Universitätsmedizin Marburg, Fulda, Deutschland

    Philipp Markart

  2. Medizinische Klinik 2, Universitätsklinikum Gießen und Marburg, Standort Gießen, Gießen, Deutschland

    Philipp Markart

  3. Klinik für Pneumologie, HELIOS Klinikum Pforzheim GmbH, Pforzheim, Deutschland

    Ute Oltmanns

Authors
  1. Philipp Markart
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  2. Ute Oltmanns
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Corresponding author

Correspondence to Philipp Markart .

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Editors and Affiliations

  1. Zentrum für interstitielle und seltene Lungenerkrankungen, Thoraxklinik, Universitätsklinikum Heidelberg, Heidelberg, Deutschland

    Michael Kreuter

  2. Ruhrlandklinik, Universitätsmedizin Essen, Essen, Deutschland

    Ulrich Costabel

  3. Thoraxklinik, Pneumologie und Beatmungsmedizin und Translational Lung Research Center (TLRCH), Universitätsklinikum Heidelberg, Heidelberg, Deutschland

    Felix JF Herth

  4. Vormals LungenClinic Grosshansdorf, Grosshansdorf, Deutschland

    Detlef Kirsten

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Markart, P., Oltmanns, U. (2022). Pulmonale alveoläre Mikrolithiasis. In: Kreuter, M., Costabel, U., Herth, F.J., Kirsten, D. (eds) Seltene Lungenerkrankungen. Springer, Berlin, Heidelberg. https://doi.org/10.1007/978-3-662-63651-0_22

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  • DOI: https://doi.org/10.1007/978-3-662-63651-0_22

  • Published:

  • Publisher Name: Springer, Berlin, Heidelberg

  • Print ISBN: 978-3-662-63650-3

  • Online ISBN: 978-3-662-63651-0

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