Zusammenfassung
Ein 70-jähriger Patient bietet eine rasch progrediente Gangstörung mit Steifigkeits- und Fremdheitsgefühl im rechten Arm. Klinisch zeigt sich eine dystone Fehlstellung mit Feinmotorikstörung der rechten Hand sowie ein Reflexmyoklonus. Die rigorartige Tonuserhöhung weist auf ein extrapyramidal-motorisches Syndrom hin, das Fremdheitsgefühl des rechten Armes lässt an ein Alien-Limb Phänomen denken, das oft bei einem kortikobasalen Syndrom zu finden ist. Das kortikobasale Syndrom (CBS) ist eine klinische Diagnose, die durch ein asymmetrisch hypokinetisch-rigides Syndrom sowie Apraxie, Dystonie, Myoklonus, Alien-Limb-Phänomen und Demenz gekennzeichnet ist. Dem CBS kann u. a. eine kortikobasale Degeneration, eine neurodegenerative Erkrankung aus der Gruppe der Tauopathien, zugrunde liegen. Therapeutisch erfolgen Versuche mit L-Dopa, sowie Physio-, Ergotherapie und Logopädie. Die Erkrankung schreitet üblicherweise fort und führt zu schwerer Apraxie und Immobilität innerhalb von 5–7 Jahren.
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Literatur
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Faissner, S. (2022). Der fremde rechte Arm. In: Biesalski, AS., Tönges, L. (eds) Neurodegeneration – 35 Fallbeispiele aus der Praxis. Springer, Berlin, Heidelberg. https://doi.org/10.1007/978-3-662-63309-0_5
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