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Epilepsie bei Tuberöser-Sklerose-Komplex

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Epileptische Anfälle und Epilepsien im Erwachsenenalter

Zusammenfassung

Die frühzeitige Diagnosestellung einer mit Tuberöse-Sklerose-Komplex (TSC) assoziierten Epilepsie ist entscheidend, um die entsprechende Behandlung rasch einzuleiten und somit neurokognitiven Defiziten, insbesondere bei jüngeren Patienten, vorzubeugen. Das EEG stellt einen wichtigen Biomarker für das spätere Auftreten einer Epilepsie dar. Die Behandlung mit Vigabatrin kann auch bei Kindern mit subklinischen EEG-Auffälligkeiten in Erwägung gezogen werden. Die Zusatztherapie mit Everolimus bei pharmakoresistenter TSC-assoziierter Epilepsie nimmt an Bedeutung zu. Die epilepsiechirurgische Frühintervention ist bei geeigneten Kandidaten indiziert, um höhere Chancen auf postoperative Anfallsfreiheit zu gewährleisten. Die Behandlung der TSC-Patienten ist anspruchsvoll und setzt aufgrund der Multiorganerkrankung eine interdisziplinäre Betreuung an einem mit TSC erfahrenen Zentrum voraus.

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Literatur

  • Canevini MP et al. (2018) Current concepts on epilepsy management in tuberous sclerosis complex. Am J Med Genet 178:299–308

    Google Scholar 

  • Chu-Shore CJ et al. (2010) The natural history of epilepsy in tuberous sclerosis complex. Epilepsia 51:1236–1241

    Google Scholar 

  • Curatolo P et al. (2015) Neurological and neuropsychiatric aspects of tuberous sclerosis complex. Lancet Neurol 14:733–745

    Google Scholar 

  • Curatolo P et al. (2018) Management of epilepsy associated with tuberous sclerosis complex: updated clinical recommendations. Eur J Paediatr Neurol 22:738–748

    Google Scholar 

  • de Vries PJ et al. (2015) Tuberous sclerosis associated neuropsychiatric disorders (TAND) and the TAND Checklist. Pediatr Neurol 52:25–35

    Google Scholar 

  • French JA et al. (2016) Adjunctive everolimus therapy for treatment-resistant focal-onset seizures associated with tuberous sclerosis (EXIST-3): a phase 3, randomised, double-blind, placebo-controlled study. Lancet 388:2153–2163

    Google Scholar 

  • Jansen FE et al. (2007) Epilepsy surgery in tuberous sclerosis: a systematic review. Epilepsia 48:1477–1484

    Google Scholar 

  • Krueger DA et al. (2016) Long-term treatment of epilepsy with everolimus in tuberous sclerosis. Neurology 87:2408–2415

    Google Scholar 

  • Nathan N et al. (2017) Mosaic Disorders of the PI3K/PTEN/AKT/TSC/mTORC1 Signaling Pathway. Dermatol Clin 35:51–60

    Google Scholar 

  • Park S et al. (2017) Ketogenic Diet for the Management of Epilepsy Associated with Tuberous Sclerosis Complex in Children. J Epilepsy Res 7:45–49

    Google Scholar 

  • Wu JY et al. (2016) Clinical Electroencephalographic Biomarker for Impending Epilepsy in Asymptomatic Tuberous Sclerosis Complex Infants. Pediatr Neurol 54:29–34

    Google Scholar 

Weiterführende Literatur

  • Hamer HM et al. (2018) Characteristics and healthcare situation of adult patients with tuberous sclerosis complex in German epilepsy centers. Epilepsy Behav 82:64–67

    Google Scholar 

  • Krueger DA et al. (2013) Tuberous sclerosis complex surveillance and management: recommendations of the 2012 International Tuberous Sclerosis Complex Consensus Conference. Pediatr Neurol 49:255–265

    Google Scholar 

  • Northrup H et al. (2013) Tuberous sclerosis complex diagnostic criteria update: recommendations of the 2012 International Tuberous Sclerosis Complex Consensus Conference. Pediatr Neurol 49:243–254

    Google Scholar 

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Ramantani, G., Toelle, S.P. (2020). Epilepsie bei Tuberöser-Sklerose-Komplex. In: Schmitt, F., Stefan, H., Holtkamp, M. (eds) Epileptische Anfälle und Epilepsien im Erwachsenenalter. Springer, Berlin, Heidelberg. https://doi.org/10.1007/978-3-662-59198-7_13

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  • Publisher Name: Springer, Berlin, Heidelberg

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