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Stiff-Person-Syndrom und Neuromyotonie

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Zusammenfassung

Das Stiff-Person-Syndrom und die Neuromyotonie haben gemeinsam, dass bei beiden eine Übererregbarkeit bzw. Überaktivität des motorischen Systems besteht und dass sie mit potenziell pathogenen Autoantikörpern einhergehen können. Allerdings ist das Stiff-Person-Syndrom eine Erkrankung des ZNS, während bei der Neuromyotonie ganz überwiegend das periphere Nervensystem betroffen ist. Die Kardinalsymptome des Stiff-Person-Syndroms sind muskuläre Rigidität und intermittierenden Spasmen, begleitet von Angst und Phobien. Einige Formen sind paraneoplastisch. Die Therapie besteht symptomatisch in GABA-A-Agonisten und kausal orientiert in Immunsuppression und Immunmodulation. Bei der Neuromyotonie besteht eine Übererregbarkeit der peripheren Nerven. Bei Tumor-assoziierter Neuromyotonie kann die Entfernung des Tumors zu einer Besserung führen. Symptomatisch werden Natriumkanal-Antikonvulsiva gegeben, kausal orientiert Immunsuppressiva bzw. immunmodulatorische Verfahren.

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Authors and Affiliations

  1. 1.Neurologische KlinikUniversitätsklinikum WürzburgWürzburgDeutschland

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