Gliome des optischen Systems und des Hypothalamus

Zusammenfassung

Gliome des optischen Systems und des Hypothalamus umfassen ein Spektrum von Tumoren, die von Läsionen des N. opticus allein, des Chiasma opticum und Hypothalamus bis hin zu Läsionen mit diffuser Infiltration von großen Teilen des optischen Systems und benachbarter Strukturen reichen. Obwohl eine radikale Tumorresektion ideal wäre, würde ein aggressives chirurgisches Vorgehen wegen der anatomischen Strukturen um den Tumor herum visuelle, neurologische und endokrine Funktionen stark beeinträchtigen. Chemotherapie war während der letzten zwei Jahrzehnte die erste Behandlungsmodalität in der Therapie symptomatischer Kinder. Die SIOP-LGG-2004-Studie gibt strenge Kriterien für die Diagnostik, Richtlinien für die chirurgische Prozedur und klare Indikationen für den Beginn einer nichtchirurgischen Therapie vor. Ältere Kinder und jene mit fortschreitender Erkrankung während der Chemotherapie oder mit einem Rezidiv nach Beendigung der Chemotherapie werden mittels Radiatio behandelt. Das orbitale Optikusgliom stellt eine spezielle Entität der Optikusgliome dar, die chirurgisch geheilt werden kann.