Bedeutung und Vorkommen anomaler Hämoglobinvarianten im europäischen Raum

Zusammenfassung

Hämoglobinanomalien kommen in zwei verschiedenen Mustern vor: Endemisch in größeren Bevölkerungsgruppen und sporadisch in einzelnen Familien. Die endemische Verbreitung gilt vor allem für die Thalassämie und für die Sichelzellanomalie, weiter auch für Hämoglobin C, Hämoglobin E und in geringerem Maß für eine Variante von Hämoglobin D. Im europäischen Bereich spielt sie nur für gewisse Mittelmeerländer eine Rolle: Die Thalassämie ist von Spanien bis nach Bulgarien weit verbreitet, mit besonders hohem Vorkommen in Italien und Griechenland. Von den anomalen Hämoglobinen ist HbS, das Sichelzellhämoglobin, in gewissen Regionen von Italien (Sizilien und Kalabrien) und von Griechenland (Epirus, Chalkidike) heimisch. Thalassämie und HbS stellen in solchen Ländern ein stets einzukalkulierendes Gesundheitsrisiko dar und müssen in der täglichen klinischen Diagnostik routinemäßig berücksichtigt werden.