Summary
In a 4½ year old blind boy with cryptorchidism and severe growth retardation a deficiency of growth hormone was verified. He has the symptoms of septo-optic dysplasia, an inborn malformation of the brain with hypoplasia of the optic nerves and tractus opticus, absent septum pellucidum and variable pituitary hormone deficiencies. Treatment with growth hormone was successful. In children with growth hormone deficiency the syndrome seems to be not infrequent.
Schlüsselwörter
Zusammenfassung
Bei einem viereinhalbjährigen, blinden Knaben mit Hodenhochstand besteht ein hochgradiger Minderwuchs. Die Überprüfung der hypophysären Hormonreserven ergibt einen Mangel an Wachstumshormon. Es besteht das Syndrom der Septo-optic-dysplasia, einer angeborenen Hypoplasie des Nervus und Tractus opticus mit Mißbildungen im Bereich der Mittellinie des Zentralnervensystems und Fehlen des Septum pellucidum, sowie Verminderung hypophysärer Hormone. Auf Behandlung mit Wachstumshormon ist ein gutes Ansprechen zu verzeichnen. Bei Kindern mit Wachstumshormonmangel scheint diese Symptomenkombination nicht selten zu sein.
Schlüsselwörter
This is a preview of subscription content, log in via an institution.
Buying options
Tax calculation will be finalised at checkout
Purchases are for personal use only
Learn about institutional subscriptionsPreview
Unable to display preview. Download preview PDF.
Abbreviations
- hGH:
-
Wachstumshormon
- HCG:
-
humanes Choriogonadotropin
- TSH:
-
thyreoideastimulierendes Hormon
- TRH:
-
Thyreotropin-Releasing-Hormon
- LH-RH:
-
luteotropes Releasing-Hormon
- LH:
-
luteotropes Hormon
- FSH:
-
follikelstimulierendes Hormon
- ACTH:
-
adrenocorticotropes Hormon
Literatur
Billson, F., Hopkins, I.J.: Optic hypoplasia and hypopituitarism. Lancet 1972 I, 905
Brook, D.G.D., Sanders, M.D., Hoare, R.D.: Septo-optic dysplasia. Brit. Med. J. 1972 II, 811
Ellenberger, L., Runyan, T.E.: Holoprosencephaly with hypoplasia of the optic nerves, and agenesis of the septum pellucidum. Am. J. Ophtalmol. 70, 960 (1970)
Frisch, H., Waldhäusl, W., Rath, F.: Diagnostische Verwertbarkeit der Insulin-, Arginin- und Glucagonbelastung für die Feststellung eines Wachstumshormonmangels bei minderwüch-sigen Kindern. Pädiatr. Pädol. 7, 162 (1972)
Greulich, W.W., Pyle, S.I.: Radiographic Atlas of Skeletal Development of the Hand and Wrist, 2nd Ed. Stanford, Calif.: Stanford Univ. Press 1959
Harris, R.J., Haas, L.: Septo optic dysplasia with growth hormone deficiency, (De Morsier Syndrom). Arch. Dis. Child. 47, 973 (1972)
Hoyt, W.F., Kaplan, S.L., Grumbach, M.M., Glaser, J.S.: Septo-optic dysplasia und pituitary dwarfism. Lancet 1970 I, 893
Huseman, C.A., Kelch, R.P., Hopwood, N., Zipf, W.: Sexual precocity in assoziation with septo-optic dysplasia and hypothalamic hypopituitarism. J. Pediatr. 92, 748 (1978).
Kaplan, S., Grumbach, M., Hoyt, W.: (Abstract). A syndrome of hypopituitary dwarfism, hypoplasia of optic nerves and malformation of prosencephalon. Pediatr. Res. 4, 480 (1970)
Landon, J., Wynn, V., James, V.: The adrenocortical response to insulin induced hypoglycemia. J. Endocrinol 27, 183 (1963)
Lovrencic, M.K., Oberiter, V., Banovac, Z.R., Schmutzer, L., Petek, M.: Pituitary function in a patient with septo-optic dysplasia and pituitary dwarfism. Eur. J. Pediatr. 129, 47 (1978).
De Morsier, G.: Etudes sur les dysraphies cranioencéphaliques. Schweiz. Arch. Neurol. Neurochir. Psychiat. 77, 267 (1956)
Patel, H., Wahjun Tze, J. Crichton, McCormick, A., Robinson, G., Dolman, D.: Optic nerve hypoplasia with hypopotiutarism. Am. J. Child. 129, 175 (1975)
Rush, J.A., Bajandas, F.J.: Septo-optic Dysplasia (De Morsier Syndrome). Am. J. Ophtalmol 86, 202 (1978)
Sanders, M.D., Wybar, K.C., Wilson, J., Hoare, R.D., Wolff, O.H.: Septo-optic dysplasia (letter). Lancet 1970 I, 1291
Staub, J.J., Girard, J., Gemsenjäger, E.: Entwicklung eines einfachen oralen Kurztestes mit dem TSH-Releasing-Hormon (TRH) und dessen Anwendung in der Schilddrüsendiagnostik. Schweiz. Med. Wochenschr. 106, 1839 (1976)
Tanner, J.M., Whitehouse, R.H.: Height and weight Standard charts. University of London, Institute of Child Health, The Hospital for Sick Children, London 1966
Waldhauser, F., Kemeter, P., Frisch, H.: Präpubertäre Diagnose de sekundären Hypogonadismus mit Hilfe des LH-RH-Testes bei Kindern mit Wachstumshormonmangel. 15. Jahrestagung d. Österrr. Ges. f. Kinderheilk., Bad Ischl 1977
Wilson, P.W., Easley, R.B., Bolander, F.F., Hammond, C.B.: Evidence für a hypothalamic defect in septo-optic dysplasia. Arch. Intern. Med. 138, 1276 (1978)
Winter, J.S.D., Faimann, D.: Serum gonadotropin concentrations in agonadal children and adults. J. Clin. Endocrinol. Metab. 35, 561 (1972)
Author information
Authors and Affiliations
Editor information
Editors and Affiliations
Rights and permissions
Copyright information
© 1980 Springer-Verlag Berlin Heidelberg
About this chapter
Cite this chapter
Frisch, H., Schober, E. (1980). Opticushypoplasie und Wachstumshormon-Mangel. In: Bachmann, K.D., et al. Monatsschrift Kinderheilkunde. Springer, Berlin, Heidelberg. https://doi.org/10.1007/978-3-662-38563-0_15
Download citation
DOI: https://doi.org/10.1007/978-3-662-38563-0_15
Publisher Name: Springer, Berlin, Heidelberg
Print ISBN: 978-3-662-37745-1
Online ISBN: 978-3-662-38563-0
eBook Packages: Springer Book Archive