Die erblichen hämolytischen Erythropathien (Schulten)

Zusammenfassung

Ich bespreche zunächst einen zwei Monate alten Säugling, der von einer Mutter geboren wurde, welche einen hämolytischen Ikterus mit deutlicher Gelbfärbung der Scleren und der Haut zeigt, sich sonst aber ganz wohl und gesund fühlt. Das Kind wurde eher etwas spät geboren. Die Geburt verlief normal, Geburtsgewicht 2450 g. Das Kind sei von Geburt an auffallend blaß gewesen, habe aber von Anfang an an der Brust gut getrunken. Die Stühle, zwei- bis viermal täglich, gelb und grünlich, etwas zerhackt. Wir sehen einen Säugling in ziemlich eutrophischem Zustand. Das Hautkolorit zeigt einen blaßgelblichen Ton, doch überwiegt die Alabasterblässe weit über die Gelbfärbung. Die Scleren sind blaßbläulich ohne Gelbfärbung, die Conjunctiven und die Mundschleimhaut sind blaß. Herz und Lungen o. B. Die Leber ist nicht vergrößert, dagegen fühlt man ganz deutlich einen Milztumor, dessen Rand die vordere Axillarlinie erreicht. Die Stühle sind normal gefärbt. Im Urin lassen sich weder Urobilin noch Urobilinogen noch Bilirubin nachweisen. Die Urinfarbe, im Photometer bestimmt, ergibt einen reduzierten Farbwert von 1,33 (normal).